醫(yī)生你好，苯丙酮尿癥怎樣預(yù)防我想咨詢一下

      你好，很高興為你解答，關(guān)于本病的治療，原則上主要是避免高苯丙氨酸癥導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)損害等嚴(yán)重后果。具體治療方法如下：
      施行低苯丙氨酸飲食，以降低苯丙氨酸濃度，使之保持在0.18～0.91mmol/L。
      采用針對(duì)患兒設(shè)計(jì)的低苯丙氨酸食品，包括國內(nèi)供應(yīng)的苯酮康和苯酮寧代奶粉等，患兒可在喂養(yǎng)此奶粉基礎(chǔ)上輔以母乳和牛奶喂養(yǎng)。
      患者必須補(bǔ)充酪氨酸。必要時(shí)還會(huì)給予藥物治療，如四氫生物蝶呤、5-羥色胺、左旋多巴等。飲食治療持續(xù)時(shí)間目前沒有確切定論，一般認(rèn)為要堅(jiān)持10年左右。在限制苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中，應(yīng)該密切觀察患兒的營養(yǎng)狀況、生長發(fā)育、血中苯丙氨酸水平及不良反應(yīng)。不良反應(yīng)主要表現(xiàn)為其他營養(yǎng)缺乏，可出低血糖、低蛋白血癥、腹瀉、貧血（大細(xì)胞性）和煙酸缺乏樣皮疹等，一旦出現(xiàn)，及時(shí)就醫(yī)診治。