遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

      遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是遺傳性疾病。脾臟切除是最佳治療方案。脾臟切除后，由于血細(xì)胞破壞減少，所以會(huì)引起繼發(fā)性的血小板增多癥。血小板增多，對(duì)于少部分人有發(fā)生血栓性疾病風(fēng)險(xiǎn)。繼發(fā)性血小板增多通常不需要治療，2個(gè)月后血小板會(huì)逐漸減低。
      

      病理性的血小板偏高，可以見(jiàn)于骨髓增生性疾病，比如原發(fā)性血小板增多癥，也可以見(jiàn)于急性溶血、急性化膿性感染等。如果血小板只是輕微的偏高，可能沒(méi)有什么其他的癥狀。如果血小板增高的比較明顯，可能會(huì)出現(xiàn)頭暈、乏力。血小板增高最主要的風(fēng)險(xiǎn)還是出現(xiàn)出血和血栓形成，患者可以出現(xiàn)自發(fā)性的出血，表現(xiàn)為鼻衄、齒齦出血以及皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、瘀斑。嚴(yán)重者可以出現(xiàn)內(nèi)臟出血，也可以出現(xiàn)血栓形成。
      

      病情分析：
      你好，遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是紅細(xì)胞先天性膜缺陷引起的溶血性貧血中最常見(jiàn)的一種類(lèi)型。因外周血中出現(xiàn)球形紅細(xì)胞而得名，系常染色體顯性遺傳，男女均可患病，父母一方患有同病，病人出生即患病。
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      你好，臨床表現(xiàn)有貧血、溶血性黃疸、脾大，感染可使病情加重，常伴膽石癥。血片見(jiàn)球形紅細(xì)胞增多為本病的特征，占紅細(xì)胞的10%以上，少數(shù)可達(dá)到80%以上。手術(shù)切除脾臟后可顯著改善臨床癥狀。
      以上是對(duì)“遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！