遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥治療方法

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是遺傳病，主要是先天基因問(wèn)題導(dǎo)致紅細(xì)胞膜和骨架相關(guān)蛋白合成出現(xiàn)問(wèn)題，由雙面凹形態(tài)變成球形，細(xì)胞變形能力差。根本性治療還沒(méi)有突破性進(jìn)展，沒(méi)有所謂基因療法治愈該疾病，只能對(duì)癥支持治療。對(duì)于部分遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的患者，也可以給予葉酸治療，特別嚴(yán)重患者可以切脾，膽囊結(jié)石患者可以把膽囊切除。

      遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的治療原則：脾切除對(duì)本病有顯著療效，一旦診斷明確，有脾切除的手術(shù)指征，根據(jù)具體情況選擇手術(shù)時(shí)機(jī)及方式，術(shù)后90％的病人貧血及黃疸可改善，但球形細(xì)胞依然存在。