遺傳性球性紅細(xì)胞增多癥是一種遺傳性溶血病,其主要原因是紅細(xì)胞膜蛋白的基因缺陷導(dǎo)致紅細(xì)胞膜蛋白的組成和結(jié)構(gòu)異常,患者外周血涂片中可見較多失去雙凹形的球形紅細(xì)胞;臨床表現(xiàn)為慢性血管外溶血、黃疸、脾大、骨髓紅系造血代償性增生。
你好,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種紅細(xì)胞膜異常的遺傳性溶血性貧血,2/3為成年發(fā)病。主要表現(xiàn)就是貧血、黃疸和脾大。治療主要就是脾臟切除,對本病有顯著的療效。這種疾病患者不能獻(xiàn)血。
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