健康咨詢描述: 小時候孩子說話不清,就這兩個禮拜病情惡化,靜立不能站立,必須得雙手抱頭,醫(yī)生懷疑是腦內(nèi)鐵沉積性神經(jīng)病變,我就想問一下要是確定是這種病的話能不能治療謝謝
你好,孩子這種情況癥狀是比較嚴重的,治療起來也會很麻煩,效果也不會太好,一定要加強護理,及時詳細的檢查,明確病情,根據(jù)結果在對癥治療。先不要太過緊張,焦慮。
病情分析:
你好,孩子目前還沒有完全確診是腦內(nèi)鐵陳積性神經(jīng)病,不要太過擔心。
指導意見:
你好,如果孩子確診是腦內(nèi)鐵陳積性神經(jīng)病也是可以進行治療,不要有太大的心理負擔。
很高興能回答你的問題。這個病大概分為兩個型,每種分型的預后也都不一樣。所以如果是懷疑這個病的話,還是建議到三甲醫(yī)院完善相關檢查,好確診。
以上是對“小時候孩子說話不清,就這兩個禮拜病情惡化”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!
頭顱及脊髓MRI示:脊髓、腦干、小腦、外側裂及部分腦溝、雙側側腦室、第四腦室等處表面彌漫性短T2信號,小腦明顯萎縮;提示:腦及脊髓表面含鐵血黃素異常沉積,小腦萎縮。診斷:中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥。2討論中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥是含鐵血黃素沉積于軟腦膜下的腦及脊髓表面所導致的疾病,該病極為罕見。病因與CSF腔隙系統(tǒng)的病變(腦脊膜膨出,假性腦脊膜膨出,大腦半球切除術后殘腔,慢性枕骨下血腫)、神經(jīng)根撕脫、腫瘤、血管畸形等有關,患者常伴有慢性蛛網(wǎng)膜下腔出血。其他病因包括代謝及血液系統(tǒng)功能異常、遺傳性疾病等。鐵沉積易發(fā)生在與CSF相鄰的部位并表現(xiàn)為相應的損害癥狀,較常見的受累部位包括:小腦上蚓部、小腦嵴、額葉基底部、顳葉皮質(zhì)、腦干、脊髓、神經(jīng)根、第Ⅰ和第Ⅷ對腦神經(jīng)。由于第Ⅷ對腦神經(jīng)具有較長的膠質(zhì)段,所以相應鐵沉積段較長,這可能是其較易受累的原因。鐵蛋白及含鐵血黃素的合成一般具有保護性,但當鐵蛋白耗竭,不足以結合過多的鐵離子時將導致神經(jīng)毒性并通過自由基機制介導細胞凋亡。中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥主要的臨床表現(xiàn)包括:感音性耳聾、小腦性共濟失調(diào)及錐體束征;還有一些慢性進展性的非特異癥狀如頭痛、膀胱功能障礙、感覺異常、癲疒常、認知功能障礙、嗅覺喪失、雙側瞳孔大小不等、腰背痛、帕金森綜合征等。起病年齡一般在14~77歲(平均50歲)。本病患者的CSF可以黃變或正常、紅細胞增多、白細胞輕微升高、蛋白增高(可能為蛛網(wǎng)膜炎所致)。本病診斷首選MRI檢查,由于含鐵血黃素在人體體溫時的順磁效應,中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥的MRI表現(xiàn)為腦及脊髓表面的T2WI低信號。而腦及脊髓血管造影常常找不到出血灶,可能因為血流速度較慢或出血斷續(xù)。本例患者以震顫起病,存在感音性耳聾、小腦性共濟失調(diào)、錐體束征以及頭痛、視力障礙、自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙、肌萎縮等。其CSF黃變,蛋白含量升高;MRIT2WI表現(xiàn)為腦及脊髓表面低信號,黑質(zhì)及紋狀體正常。本例患者還存在腦室系統(tǒng)鐵沉積的現(xiàn)象,在國內(nèi)尚無報道。本病目前尚無較好的治療方法。
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