巨球蛋白血癥性紫癜是

      正常合成和分泌IgM的B細(xì)胞性漿細(xì)胞異常增殖.在單克隆性丙球蛋白病的患者中,有12%為巨球蛋白血癥.B細(xì)胞NHL病人約有5%血清中可發(fā)現(xiàn)少量單克隆IgM成分.被稱(chēng)為巨球蛋白血癥性淋巴瘤.此外,IgMM成分偶見(jiàn)于慢性淋巴細(xì)胞性白血病或其他淋巴增生性疾病.在臨床上巨球蛋白血癥是一種不同于漿細(xì)胞瘤和其他漿細(xì)胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.其原因不明.男性患者多于女性.中位年齡65歲.本病許多臨床表現(xiàn)都是由于在血漿中運(yùn)行的大量高分子巨球蛋白而引起的,這些單克隆IgM蛋白中有些是針對(duì)自體的IgG(類(lèi)風(fēng)濕因子)或Ⅰ抗原(冷凝集素)的抗體.原發(fā)性巨球蛋白血癥又稱(chēng)巨球蛋白血癥.系分泌大量單克隆IgM（巨球蛋白）的漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病，常累及B細(xì)胞發(fā)生的部位包括骨髓、淋巴結(jié)和脾臟.主要臨床表現(xiàn)為巨球蛋白所致的高粘滯血癥.本病病因不明.多發(fā)于50歲以上，男性約占2/3.