抗體缺陷為主的免疫缺陷主要有 X 連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥、普通變異型免疫缺陷病、選擇性 IgA 缺陷等。
1.X 連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥:是最常見(jiàn)的原發(fā)性抗體缺陷病,男性發(fā)病,表現(xiàn)為外周血 B 細(xì)胞明顯減少或缺如,血清免疫球蛋白 GIgG、免疫球蛋白 AIgA和免疫球蛋白 MIgM水平顯著降低或缺乏,患者易反復(fù)發(fā)生化膿性細(xì)菌感染。
2.普通變異型免疫缺陷病:較 X 連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥少見(jiàn),男女均可發(fā)病,多在兒童后期或青少年期發(fā)病,表現(xiàn)為血清 IgG 水平降低,IgA 和 IgM 可正常或輕度降低,患者反復(fù)發(fā)生呼吸道感染、胃腸道感染等,且感染癥狀相對(duì)較輕,病程較長(zhǎng)。
3.選擇性 IgA 缺陷:是最常見(jiàn)的選擇性抗體缺陷病,可單獨(dú)存在或與其他抗體缺陷同時(shí)存在,患者血清 IgA 水平顯著降低或缺乏,而 IgG 和 IgM 水平正常,常反復(fù)發(fā)生呼吸道和胃腸道感染,部分患者可伴有自身免疫性疾病或過(guò)敏性疾病。
注意,抗體缺陷為主的免疫缺陷病患者應(yīng)注意避免接觸感染源,保持良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣,如勤洗手、避免去人員密集場(chǎng)所等。定期進(jìn)行免疫功能檢測(cè),根據(jù)檢測(cè)結(jié)果及時(shí)調(diào)整治療方案。如有感染癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī),在醫(yī)生的指導(dǎo)下合理使用抗生素等藥物進(jìn)行治療。同時(shí),患者家屬應(yīng)給予患者足夠的關(guān)心和支持,幫助患者樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的信心。