先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥可能是先天性膽管壁發(fā)育缺陷、胰膽管合流異常、膽管遠(yuǎn)端梗阻、遺傳因素、病毒感染等因素,需要針對(duì)病因治療,可采取的方法有手術(shù)治療、藥物治療等。
1. 先天性膽管壁發(fā)育缺陷:在胚胎發(fā)育時(shí)期,膽管壁組織發(fā)育存在異常,致使膽管壁較為薄弱,在膽汁壓力作用下逐漸擴(kuò)張形成病變。對(duì)于癥狀較輕、病變局限的情況,可考慮行病變膽管切除手術(shù);若病變廣泛,可能需進(jìn)行肝移植手術(shù)。
2. 胰膽管合流異常:胰液和膽汁在解剖結(jié)構(gòu)上合流異常,導(dǎo)致胰液反流進(jìn)入膽管,損傷膽管黏膜,引起膽管炎癥、纖維化,最終造成膽管擴(kuò)張。通常采取手術(shù)治療,如膽腸吻合術(shù)等,重建膽汁引流通道,避免胰液反流。
3. 膽管遠(yuǎn)端梗阻:結(jié)石、狹窄等原因?qū)е履懝苓h(yuǎn)端梗阻,膽汁排出不暢,膽管內(nèi)壓力升高,進(jìn)而引起近端膽管擴(kuò)張。對(duì)于結(jié)石引起的梗阻,可通過(guò)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影ERCP取石;若是狹窄,可能需手術(shù)解除狹窄,必要時(shí)放置支架。可遵醫(yī)囑使用消炎利膽片、熊去氧膽酸膠囊、頭孢克肟分散片控制炎癥。
4. 遺傳因素:部分患者存在家族遺傳傾向,遺傳基因缺陷可能影響膽管的正常發(fā)育和結(jié)構(gòu)。對(duì)于此類患者,根據(jù)病情嚴(yán)重程度,可能采取保守觀察或手術(shù)治療,如肝部分切除術(shù)等。
5. 病毒感染:孕期母體受到某些病毒感染,可能影響胎兒膽管的正常發(fā)育。對(duì)于這種情況,出生后根據(jù)病情,若有感染跡象,可遵醫(yī)囑使用阿昔洛韋片、更昔洛韋膠囊、利巴韋林顆??共《?,同時(shí)結(jié)合具體癥狀進(jìn)行相應(yīng)治療。
日常要保持規(guī)律作息,避免熬夜,飲食上以清淡易消化為主,減少油膩、刺激性食物攝入。定期復(fù)查肝功能、腹部超聲等檢查項(xiàng)目,以便及時(shí)了解病情變化,根據(jù)醫(yī)生建議調(diào)整治療方案。