急進性腎小球腎炎可分為抗腎小球基底膜型、免疫復合物型、少免疫沉積型、ANCA相關性、狼瘡性腎炎相關型等。
1. 抗腎小球基底膜型:主要是抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結合,激活補體而致病。多見于青年男性,起病急驟,進展迅速,常表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫及進行性腎功能減退。多數(shù)患者伴有肺出血,稱為Goodpasture綜合征。
2. 免疫復合物型:因循環(huán)免疫復合物沉積或原位免疫復合物形成,激活補體而引起炎癥反應。常見于感染后、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等疾病?;颊哂星膀?qū)感染史,臨床表現(xiàn)多樣,除急進性腎炎綜合征表現(xiàn)外,還可有原發(fā)病的相關癥狀。
3. 少免疫沉積型:腎組織免疫熒光檢查腎小球內(nèi)無或僅有微量免疫球蛋白沉積。多數(shù)患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體ANCA陽性,與小血管炎相關。臨床上常表現(xiàn)為急進性腎炎綜合征,可伴有全身多系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。
4. ANCA相關性:ANCA在發(fā)病機制中起重要作用,可分為胞漿型c-ANCA和核周型p-ANCA。c-ANCA主要與韋格納肉芽腫相關,p-ANCA主要與顯微鏡下多血管炎相關。患者除腎臟受累外,還可有呼吸道、皮膚、關節(jié)等多系統(tǒng)損害。
5. 狼瘡性腎炎相關型:是系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及腎臟的一種嚴重類型。患者除有急進性腎炎的表現(xiàn)外,還伴有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型癥狀,如發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛、口腔潰瘍等,血清中存在多種自身抗體。
急進性腎小球腎炎病情兇險,預后較差。一旦懷疑或確診,應及時就醫(yī),積極配合治療,根據(jù)不同類型選擇合適的治療方案,以延緩腎功能惡化,提高生活質(zhì)量。