健康咨詢描述: 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿有進(jìn)口藥嗎
指導(dǎo)意見:
PNH是由造血干細(xì)胞水平的基因突變引起的紅細(xì)胞膜獲得性缺陷,導(dǎo)致細(xì)胞表面糖基磷脂酰肌醇(gpi)錨膜蛋白缺陷,不能有效抑制補(bǔ)體激活和膜反應(yīng)性溶解,引起溶血。單克隆抗體是治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)的唯一藥物。它抑制終末補(bǔ)體C5,從而減少溶血、血紅蛋白尿和輸血,提高PNH患者的生活質(zhì)量。
溫馨提示:
注意避免感染,尤其是上呼吸道感染,避免過分勞累或精神緊張,避免濫用藥物。
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