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什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

保密 | 0個月 2021-03-16 18:31:31 1人回復(fù) 來自未知

健康咨詢描述: 什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

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馬蔚蔚
馬蔚蔚 馬鞍山市人民醫(yī)院   主治醫(yī)師 擅長: 急慢性腎臟疾病,泌尿系統(tǒng)感染,各種感染性疾病特別是 幫助網(wǎng)友:22057
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2021-03-16 22:10:20 我要投訴

      指導(dǎo)意見:
      陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿又命名為夜間睡眠性血紅蛋白尿,是一種良性克隆性疾病,此病為后天獲得性造血干細(xì)胞基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞膜缺陷。1882年P(guān)aulStrubing醫(yī)生報(bào)道此疾病發(fā)生在夜間,患者會出現(xiàn)醬油樣或葡萄色樣,或濃茶一樣小便,但后來發(fā)現(xiàn)患者睡眠時血紅蛋白尿也會出現(xiàn),患者在睡眠時酸性代謝產(chǎn)物堆積,有缺陷紅細(xì)胞膜對此酸性耐受性不良,而導(dǎo)致酸性環(huán)境下發(fā)生破裂,因此被改為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。

疾病百科| 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(別名:馬-米二氏綜合征,陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿)

掛號科室:血液科

溫馨提示:
注意避免感染,尤其是上呼吸道感染,避免過分勞累或精神緊張,避免濫用藥物。

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH),系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血,常睡眠時加重,可伴發(fā)作性血紅蛋白尿和全血細(xì)胞減少癥... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:20-40歲青壯年 常見癥狀:貧血、出血、感染、發(fā)熱、黃疸、肝脾輕度腫[詳細(xì)] 是否醫(yī)保:醫(yī)保疾病 治療方法:藥物治療
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