鐮刀型細(xì)胞貧血癥原因？

      指導(dǎo)意見：
      鐮刀型細(xì)胞貧血癥的根本原因，是由于血紅蛋白基因中的一對堿基發(fā)生了替換，結(jié)果使轉(zhuǎn)錄的信使RNA不同，第六位的谷氨酸被纈氨酸所替代，結(jié)果就成為了溶解度很低的螺旋形多聚體，使紅細(xì)胞在變形時不能形成正常的血紅蛋白，而成為了扭曲狀的血紅蛋白，形狀像鐮刀狀，所以稱為鐮刀形細(xì)胞貧血癥。這種貧血癥主要見于黑人，也稱為血紅蛋白S病。由于這類細(xì)胞變形性很差，在微循環(huán)內(nèi)易被脾臟扣留而發(fā)生溶血。病人可有貧血、肝脾腫大、發(fā)育差的癥狀，因?yàn)殓牭稜罴?xì)胞堵塞微循環(huán)，引起臟器的功能衰竭，可表現(xiàn)為腹痛、氣急、腎區(qū)痛和血尿等癥狀。