腎上腺嗜鉻細胞瘤是源于交感神經(jīng)嗜鉻細胞的一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,通常產(chǎn)生兒茶酚胺70%-90%起源于腎上腺髓質(zhì),所以又叫做腎上腺髓質(zhì)腺瘤。二十到四十歲年齡組是多發(fā)的,被稱為10%腫瘤。10%位于腎上腺外,10%雙側(cè)發(fā)生,10%多發(fā),10%是惡性,10%有家族性,這就是為什么叫做10%腫瘤。
腎上腺嗜鉻細胞瘤臨床表現(xiàn)是,陣發(fā)性或持續(xù)性的高血壓,以收縮壓升高為主,以及頭痛、出汗、心悸和代謝紊亂的癥狀。
實驗室檢查,有尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物,香草杏仁酸等升高,表現(xiàn)是腎上腺區(qū)圓形、橢圓形或分葉狀、大小不等的占位性病變,邊界比較清楚,較大的腫瘤常有出血、囊變和壞死。少數(shù)腫瘤可有鈣化。
增強掃描的時候有明顯的增強,中央壞死,囊變呈低密度是本病的特征性表現(xiàn)之一。需要鑒別的診斷是腎上腺皮質(zhì)癌和腎上腺轉(zhuǎn)移瘤。
發(fā)生陣發(fā)性高血壓的時候,要做內(nèi)分泌檢查,查血或尿的兒茶酚胺代謝產(chǎn)物是否有明顯增加;如果檢查都為陽性,且腎上腺區(qū)有明顯包塊,則有可能診斷為嗜鉻細胞瘤。建議有家族遺傳疾病或嗜鉻細胞瘤患者的家屬,每年要做一次超聲檢查,做到早發(fā)現(xiàn)、早治療。
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