有問必答網(wǎng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科 → 請(qǐng)問一下肝豆?fàn)詈俗冃砸鸬鞍啄蚩梢苑们嗝拱分委焼?

請(qǐng)問一下肝豆?fàn)詈俗冃砸鸬鞍啄蚩梢苑们嗝拱分委焼?/h1>
男 | 36歲 2020-01-16 06:46:16 4人回復(fù) 來自未知

健康咨詢描述: 請(qǐng)問一下肝豆?fàn)詈俗冃砸鸬鞍啄蚩梢苑们嗝拱分委焼?,青霉胺禁忌腎功能不全者禁用,謝謝

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蘇長(zhǎng)英
蘇長(zhǎng)英 山東國欣頤養(yǎng)集團(tuán)棗莊中心醫(yī)院   副主任醫(yī)師 擅長(zhǎng): 擅長(zhǎng)各類心血管疾病包括冠心病、高血壓、心力衰竭和心 幫助網(wǎng)友:44470稱贊:2
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2020-01-16 06:50:39 我要投訴

      一、角膜周圍的色素環(huán)檢查,陽性是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘淖钪匾囊罁?jù),但角膜外緣棕綠色色素環(huán)缺失并不能排除肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷。
      二、血清銅藍(lán)蛋白水平降低,但要注意在其他失償期、肝硬化也可降低。
      三、有癥狀患者的24小時(shí)基礎(chǔ)尿酮常超過1.6v摩爾。藥物使用要遵醫(yī)囑。

王麗娟
王麗娟 淄博市第一醫(yī)院   主治醫(yī)師 擅長(zhǎng): 糖尿病,甲狀腺功能亢進(jìn)癥,甲狀腺功能減退癥,腎上腺 幫助網(wǎng)友:34813稱贊:3
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2020-01-16 06:56:18 我要投訴

      肝豆?fàn)詈俗冃?,這是一種遺傳性的疾病,是由于同代謝紊亂,導(dǎo)致體內(nèi)大量的銅沉積于干燥,所引起的癥狀可以使用青霉胺進(jìn)行治療。但是這種藥物服用是一定要在醫(yī)生指導(dǎo)下使用,有患者會(huì)引起惡心嘔吐,潰瘍,厭食,還會(huì)導(dǎo)致發(fā)熱,關(guān)節(jié)疼痛,淋巴結(jié)腫大,蕁麻疹,皮膚瘙癢等不良反應(yīng)。

劉媛
劉媛 濟(jì)南高新東區(qū)醫(yī)院   副主任醫(yī)師 擅長(zhǎng): 冠心病,冠狀動(dòng)脈硬化性心臟病,腸胃炎,胃潰瘍 幫助網(wǎng)友:4781
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2020-01-16 06:54:02 我要投訴

      如果確診是患有。那么他的藥物使用一定要在醫(yī)生醫(yī)囑下使用,而且要綜合分析病情。角膜周圍的色素環(huán)檢查,陽性是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘淖钪匾囊罁?jù),但角膜外緣棕綠色色素環(huán)缺失并不能排除肝豆?fàn)詈俗冃缘脑\斷。
      血清銅藍(lán)蛋白水平降低,但要注意在其他失償期、肝硬化也可降低。
      有癥狀患者的24小時(shí)基礎(chǔ)尿酮常超過1.6v摩爾。

胡榮改
胡榮改 深澤縣醫(yī)院   副主任護(hù)師 擅長(zhǎng): 支氣管炎,肺炎,高血壓,糖尿病等疾病的護(hù)理 幫助網(wǎng)友:38616稱贊:52
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2020-01-16 06:58:37 我要投訴

      病情分析:
      你好,最好不要服用,青霉胺是青霉素的代謝產(chǎn)物,屬于免疫抑制劑,它的不良反應(yīng)較多,腎臟損傷可以引起蛋白尿、血尿和腎病綜合癥,還可有骨髓抑制,此時(shí)均應(yīng)停藥,停藥后多數(shù)可以恢復(fù)。
      指導(dǎo)意見:
      青霉胺的不良反應(yīng)有惡心、嘔吐、厭食、食欲下降等胃腸道反應(yīng),以及皮疹、口腔潰瘍、嗅覺喪失、淋巴結(jié)腫大、關(guān)節(jié)痛等。
      偶可引起自身免疫病,比如重癥肌無力、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及天皰瘡等,治療期間要每?jī)芍軓?fù)查血常規(guī)和尿常規(guī),以及肝腎功能,以后一到三個(gè)月每月查一次。

2020-01-16 07:10 ask882003145g 追問

但是我有肝豆?fàn)詈俗冃圆?,首選藥物就是青霉胺,好糾結(jié)啊

2020-01-16 07:40醫(yī)生回答:

你好,是肝豆?fàn)詈俗冃圆∈鞘走x青霉胺,但有蛋白尿需要暫停,最好咨詢主管醫(yī)生是否更換其它藥物。

疾病百科| 肝豆?fàn)詈俗冃?/em>

掛號(hào)科室:神經(jīng)內(nèi)科

溫馨提示:
本病為遺傳性疾病,防治本病應(yīng)及早確診,及時(shí)糾正患者銅代謝的正平衡狀況。

肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報(bào)道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:無特殊發(fā)病群體 常見癥狀:先天性銅代謝障礙、角膜外緣有棕綠色色素環(huán)[詳細(xì)] 是否醫(yī)保:醫(yī)保疾病 治療方法:藥物治療
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