血友病為什么輕度患者會轉(zhuǎn)為重度患者

      病情分析：
      你好，血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。
      指導(dǎo)意見：
      建議正規(guī)醫(yī)院及時就診，完善進(jìn)一步檢查綜合評估病情，根據(jù)結(jié)果予以對癥治療。
      

      病情分析：
      本病是遺傳病，由于先天缺乏凝血因子Ⅷ或Ⅸ所致。誘發(fā)血友病的五大危險(xiǎn)因素：
      1、妊娠后出現(xiàn)血友病自身抗體。常為初產(chǎn)婦，占2.5%～14%。表現(xiàn)為分娩后1～4個月內(nèi)出血，也有產(chǎn)后1年才出血的報(bào)道。大多數(shù)患者體內(nèi)自身抗體滴度(抗體滴度【譯】：用來衡量某種抗體識別特定抗原決定部位所需要的最低濃度。)較低，平均約為20Bethesda單位(BU)。如抗體滴度小于5BU，則抗體一般會自行消失，再次妊娠時不再出現(xiàn);如滴度大于10BU，則抗體可持續(xù)數(shù)年，且對激素、靜脈注射丙種球蛋白制品、細(xì)胞毒藥物治療效差。該組患者的死亡率較低，為0～6%。
      抗體的出現(xiàn)機(jī)制可能是因?yàn)椋孩偃焉飳?dǎo)致機(jī)體免疫狀態(tài)發(fā)生改變，來自胚胎的FⅧ通過胎盤滲漏至母體，被作為外來抗原導(dǎo)致母體產(chǎn)生FⅧ抗體;②自身免疫性疾病出現(xiàn)的前兆;③與胎盤分泌的因子有關(guān)。
      2、自身免疫性疾病。血友病自身抗體可見于多種自身免疫性疾病?？贵w產(chǎn)生機(jī)制：全身自身免疫性疾病相關(guān)的炎性活動導(dǎo)致急性相反應(yīng)蛋白被抗原提呈細(xì)胞提呈給免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致自身抗體的產(chǎn)生。血友病就是這樣一種蛋白，可以部分解釋獲得性凝血因子抗體較常見于血友病而不是其他凝血因子。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的血友病自身抗體滴度通常較高，且不經(jīng)治療或單用潑尼松治療不會降低，大多數(shù)患者需加用一種烷化劑以消除抗體。
      3、一些藥物。如抗生素(青霉素、磺胺類藥、氯霉素)和抗驚厥藥(苯妥英鈉)與FⅧ自身抗體的關(guān)系已被確認(rèn)。通常，這類抗體在高敏反應(yīng)后出現(xiàn)，停藥后不久就消失。有報(bào)道CML者應(yīng)用IFN-治療后出現(xiàn)自身抗體。然而，此類現(xiàn)象的病理生理機(jī)制不清楚。
      4、惡性腫瘤。約占10%，見于實(shí)體瘤或血液腫瘤尤其是淋巴增殖性疾病包括慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)、紅白血病、骨髓纖維化、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征、Castleman病。抗體產(chǎn)生機(jī)制：T細(xì)胞對未知抗原或B細(xì)胞與T細(xì)胞間相互作用產(chǎn)生異常反應(yīng)導(dǎo)致免疫功能失調(diào)。
      5、手術(shù)。手術(shù)導(dǎo)致血友病自身抗體產(chǎn)生的原因可能是：①與外傷、組織損傷有關(guān);②伴隨手術(shù)的免疫功能失調(diào);③對麻醉藥或其他藥物的反應(yīng)。
      指導(dǎo)意見：
      局部止血治療：傷口小者局部加壓5分鐘以上；傷口大者用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血時減少活動，局部冷敷，當(dāng)腫脹不再繼續(xù)加重時改為熱敷。
      [藥物治療]
      輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。輕型和中型患者適用于冷沉淀物療法。維持較高因子水平，控制出血可用因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑。血友病B適用于凝血酶原復(fù)合物。重型患者出血頻繁，需替代治療。治療血友病A的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白、重組8因子等替代治療。DDAVP靜注適用于輕型血友病和血友病傳遞者。