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噬血細胞綜合癥。早期高燒39度左右，持續(xù)

女 | 0個月 2017-04-03 16:32:55 1人回復來自廣州市

健康咨詢描述：早先高熱5…6天不退，肝脾腫大，有少量出血點，現(xiàn)高燒已退，血小板正常范圍，紅白細胞略底，寶寶八個月大，請問是遺傳還是后發(fā)性

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2022-11-04 13:50:52 我要投訴

      病情分析：
      噬血細胞綜合征被認為是一種單核巨噬系統(tǒng)反應性增生的組織細胞病，主要是由于細胞毒殺傷細胞及NK細胞功能缺陷導致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細胞因子而導致的一組臨床綜合征。
      指導意見：
      常染色體隱性遺傳或X連鎖遺傳，存在明確基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要為EB病毒感染）、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、藥物、獲得性免疫缺陷（如移植）等多種因素引起。