特發(fā)性肺纖維化改怎么治療，應該注意什么？

      IPF的臨床病程呈進行性；診斷后的平均生存期為4~6年.     經(jīng)驗性治療,強的松通常以1.0mg/kg劑量開始,每日頓服,持續(xù)3個月.隨后的3個月內(nèi)逐漸減量至0.5mg/kg,再持續(xù)3個月.維持治療量為0.25mg/kg,持續(xù)6個月,每次減量時,需評估臨床,X線和生理反應.最常使用的第二線藥物為細胞毒藥物,尤其是環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤,每日1~2mg/kg.對治療的反應差異較大,但疾病早期,在未明顯纖維化之前,更多為細胞改變期時,皮質(zhì)激素或細胞毒藥物治療似乎更能改善病情.如無客觀的有效證據(jù),則無需繼續(xù)治療.     支持及姑息性治療包括高濃度氧療以緩解低氧血癥；發(fā)生細菌性感染,給予抗生素.對晚期患者已成功進行肺移植.