你好,此病是一類由脊髓前角運動神經(jīng)元變性導(dǎo)致肌無力、肌萎縮的疾病。屬常染色體隱性遺傳病,臨床并不少見。臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性、對稱性,肢體近端為主的廣泛性弛緩性麻痹與肌萎縮。智力發(fā)育及感覺均正常。各型區(qū)別根據(jù)起病年齡、病情進(jìn)展速度、肌無力程度及存活時間長短而定。至今本病尚無特異的有效治療,主要治療措施為預(yù)防或治療嚴(yán)重肌無力產(chǎn)生的各種并發(fā)癥,如肺炎、營養(yǎng)不良、骨骼畸形行動障礙和精神社會性問題等。
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