急性肝衰竭如何治療

      病情分析：
      一、肝衰竭的定義和病因
      （一）定義
      肝衰竭是多種因素引起的嚴(yán)重肝臟損害，導(dǎo)致其合成、解毒、排泄和生物轉(zhuǎn)化等功能發(fā)生嚴(yán)重障礙或失代償，出現(xiàn)以凝血機(jī)制障礙和黃疸、肝性腦病、腹水等為主要表現(xiàn)的一組臨床癥候群。
      國際胃腸病學(xué)聯(lián)合會對肝性腦病命名的建議見表2。
      （二）病因
      在我國引起肝衰竭的主要病因是肝炎病毒（主要是乙型肝炎病毒），其次是藥物及肝毒性物質(zhì)（如乙醇、化學(xué)制劑等）。在歐美國家，藥物是引起急性、亞急性肝衰竭的主要原因；酒精性肝損害常導(dǎo)致慢性肝衰竭[2]。兒童肝衰竭還可見于遺傳代謝性疾?。ū?）。
      二、肝衰竭的分類和診斷
      （一）分類
      根據(jù)病理組織學(xué)特征和病情發(fā)展速度，肝衰竭可被分為四類（表4）：急性肝衰竭（acute liver failure, ALF）、亞急性肝衰竭（subacute liver failure, SALF）、慢加急性（亞急性）肝衰竭（acute-on-chronic liver failure, ACLF）和慢性肝衰竭（chronic liver failure, CLF）。急性肝衰竭的特征是起病急，發(fā)病2周內(nèi)出現(xiàn)以Ⅱ度以上肝性腦病為特征的肝衰竭癥候群；亞急性肝衰竭起病較急，發(fā)病15d～26周內(nèi)出現(xiàn)肝衰竭癥候群；慢加急性（亞急性）肝衰竭是在慢性肝病基礎(chǔ)上出現(xiàn)的急性肝功能失代償；慢性肝衰竭是在肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進(jìn)行性減退導(dǎo)致的以腹水或門靜脈高壓、凝血功能障礙和肝性腦病等為主要表現(xiàn)的慢性肝功能失代償
      指導(dǎo)意見：
      二）分期
      根據(jù)臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度，亞急性肝衰竭和慢加急性（亞急性）肝衰竭可分為早期、中期和晚期[8]。
      1．早期
      （1）極度乏力，并有明顯厭食、嘔吐和腹脹等嚴(yán)重消化道癥狀。（2）黃疸進(jìn)行性加深（血清總膽紅素≥171μmol/L或每日上升≥17.1μmol/L）。（3）有出血傾向，30%＜凝血酶原活動度（prothrombin activity，PTA）≤40%。（4）未出現(xiàn)肝性腦病或明顯腹水。
      2．中期：在肝衰竭早期表現(xiàn)基礎(chǔ)上，病情進(jìn)一步發(fā)展，出現(xiàn)以下兩條之一者。
      （1）出現(xiàn)Ⅱ度以下肝性腦病和(或)明顯腹水。
      （2）出血傾向明顯（出血點(diǎn)或瘀斑），且20%＜PTA≤30%。
      3．晚期：在肝衰竭中期表現(xiàn)基礎(chǔ)上，病情進(jìn)一步加重，出現(xiàn)以下三條之一者。
      （1）有難治性并發(fā)癥，例如肝腎綜合征、上消化道大出血、嚴(yán)重感染和難以糾正的電解質(zhì)紊亂等。
      （2）出現(xiàn)Ⅲ度以上肝性腦病。
      （3）有嚴(yán)重出血傾向（注射部位瘀斑等），PTA≤20%。
      （三）診斷
      1. 臨床診斷：肝衰竭的臨床診斷需要依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和輔助檢查等綜合分析而確定。
      （1）急性肝衰竭：急性起病，2周內(nèi)出現(xiàn)Ⅱ度及以上肝性腦病（按Ⅳ度分類法劃分[9]）并有以下表現(xiàn)者。①極度乏力，并有明顯厭食、腹脹、惡心、嘔吐等嚴(yán)重消化道癥狀。②短期內(nèi)黃疸進(jìn)行性加深。③出血傾向明顯，PTA≤40%，且排除其他原因。④肝臟進(jìn)行性縮小。
      （2）亞急性肝衰竭：起病較急，15d～26周出現(xiàn)以下表現(xiàn)者：①極度乏力，有明顯的消化道癥狀。②黃疸迅速加深，血清總膽紅素大于正常值上限10倍或每日上升≥17.1μmol/L。③凝血酶原時(shí)間明顯延長，PTA≤40%并排除其他原因者。
      （3）慢加急性（亞急性）肝衰竭：在慢性肝病基礎(chǔ)上，短期內(nèi)發(fā)生急性肝功能失代償?shù)闹饕R床表現(xiàn)。
      （4）慢性肝衰竭：在肝硬化基礎(chǔ)上，肝功能進(jìn)行性減退和失代償。診斷要點(diǎn)為：①有腹水或其他門靜脈高壓表現(xiàn)。②可有肝性腦病。③血清總膽紅素升高，白蛋白明顯降低。④有凝血功能障礙，PTA≤40%。
      2. 組織病理學(xué)表現(xiàn)：組織病理學(xué)檢查在肝衰竭的診斷、分類及預(yù)后判定上具有重要價(jià)值，但由于肝衰竭患者的凝血功能嚴(yán)重降低，實(shí)施肝穿刺具有一定的風(fēng)險(xiǎn)，在臨床工作中應(yīng)特別注意。肝衰竭時(shí)（慢性肝衰竭除外），肝臟組織學(xué)可觀察到廣泛的肝細(xì)胞壞死，壞死的部位和范圍因病因和病程不同而不同。按照壞死的范圍及程度，可分為大塊壞死（壞死范圍超過肝實(shí)質(zhì)的2/3），亞大塊壞死（約占肝實(shí)質(zhì)的1/2～2/3），融合性壞死（相鄰成片的肝細(xì)胞壞死）及橋接壞死（較廣泛的融合性壞死并破壞肝實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)）。在不同病程肝衰竭肝組織中，可觀察到一次性或多次性的新舊不一肝細(xì)胞壞死的病變情況。目前，肝衰竭的病因、分類和分期與肝組織學(xué)改變的關(guān)聯(lián)性尚未取得共識。鑒于在我國以乙型肝炎病毒（HBV）感染所致的肝衰竭最為多見，因此本《指南》以HBV感染所致的肝衰竭為例，介紹各類肝衰竭的典型病理表現(xiàn)[10]。（1）急性肝衰竭：肝細(xì)胞呈一次性壞死，壞死面積≥肝實(shí)質(zhì)的2/3；或亞大塊壞死，或橋接壞死，伴存活肝細(xì)胞嚴(yán)重變性，肝竇網(wǎng)狀支架不塌陷或非完全性塌陷。
      （2）亞急性肝衰竭：肝組織呈新舊不等的亞大塊壞死或橋接壞死；較陳舊的壞死區(qū)網(wǎng)狀纖維塌陷，或有膠原纖維沉積；殘留肝細(xì)胞有程度不等的再生，并可見細(xì)、小膽管增生和膽汁淤積。
      （3）慢加急性（亞急性）肝衰竭：在慢性肝病病理損害的基礎(chǔ)上，發(fā)生新的程度不等的肝細(xì)胞壞死性病變。
      （4）慢性肝衰竭：主要為彌漫性肝臟纖維化以及異常結(jié)節(jié)形成，可伴有分布不均的肝細(xì)胞壞死。
      3. 肝衰竭診斷格式：肝衰竭不是一個獨(dú)立的臨床診斷，而是一種功能判斷。在臨床實(shí)際應(yīng)用中，完整的診斷應(yīng)包括病因、臨床類型及分期，建議按照以下格式書寫，例如：
      （1）藥物性肝炎
      急性肝衰竭
      （2）病毒性肝炎，急性，戊型
      亞急性肝衰竭（中期）
      （3）病毒性肝炎，慢性，乙型
      病毒性肝炎，急性，戊型
      慢加急性（亞急性）肝衰竭（早期）
      （4）肝硬化，血吸蟲性
      慢性肝衰竭
      （5）亞急性肝衰竭（早期）
      原因待查（入院診斷）
      原因未明（出院診斷）（對可疑原因?qū)懗霾⒋騿柼?
      

      病情分析：
      急性肝衰竭是指原來無肝臟疾病(主要指肝硬化)的患者，由于肝細(xì)胞大量壞死或功能喪失發(fā)生急性嚴(yán)重肝功能不全，導(dǎo)致以肝性腦病和凝血功能障礙為主要特征的臨床綜合征。
      指導(dǎo)意見：
      建議嚴(yán)格消毒和隔離措施，避免院內(nèi)感染。監(jiān)測肝、腎功能、電解質(zhì)、凝血酶原時(shí)間等指標(biāo)。
      在無禁忌情況下，主張腸內(nèi)營養(yǎng)支持。如不能應(yīng)用腸道營養(yǎng)，應(yīng)給予腸外營養(yǎng)?？诜鞍踪|(zhì)應(yīng)慎重以避免加重肝性腦病，最好使用植物蛋白。另外還需補(bǔ)充多種維生素。