肥厚性梗阻性心肌病

      病情分析：
      肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）是肥厚型心肌?。℉CM）的一種特殊類(lèi)型,其室間隔心肌顯著肥厚,并造成左室流出道（LVOT）梗阻,形成跨LVOT的壓差（LVOTPG）.HOCM約占HCM總數(shù)的1.4.HCM是一種比較常見(jiàn)的遺傳相關(guān)性疾病,是年輕人發(fā)生猝死的常見(jiàn)原因之一,在任何年齡段都可發(fā)生心力衰竭.對(duì)于有癥狀的或梗阻性的HCM,傳統(tǒng)的以改善生活質(zhì)量為目標(biāo)的一線治療是服用負(fù)性肌力藥物,如β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑（維拉帕米）.雖然藥物治療可以控制癥狀,但仍有部分患者會(huì)喪失勞動(dòng)能力和不能接受大劑量藥物治療,因此,他們更適于采用以減輕LV-OT梗阻和二尖瓣反流為目標(biāo)的治療措施.以往,外科采取的室間隔心肌切開(kāi)術(shù)是這一策略的“金標(biāo)準(zhǔn)”,雖然患者可獲得較大的收益,但手術(shù)創(chuàng)傷較大,并且一些患者不適宜采用這種手術(shù).因此,一直以來(lái)對(duì)于需要手術(shù)治療的HCM患者都希望能有更多的治療選擇.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      1.1 室間隔心肌切開(kāi).切除術(shù)
      
      適應(yīng)證為藥物治療無(wú)效,癥狀明顯,LVOTPG靜息時(shí)≥30mmHg（1mmHg=0.133kPa）或應(yīng)激時(shí)≥50mm-Hg,且室間隔心肌極度肥厚者.手術(shù)目的是使LVOT增寬,消除二尖瓣收縮期前移和間隔與二尖瓣的接觸（SAM征）,手術(shù)有效率為70%～80%.最常用的手術(shù)方式是經(jīng)主動(dòng)脈途徑的室間隔心肌切開(kāi)或部分切除術(shù)（Morrow術(shù)）,對(duì)于二尖瓣前葉明顯冗長(zhǎng)的患者可同時(shí)行二尖瓣前葉縫折術(shù),以減少術(shù)后SAM征持續(xù)存在的可能.對(duì)一些前室間隔上段厚度≤18mm,手術(shù)切除易于導(dǎo)致室間隔穿孔或不適當(dāng)?shù)难鲃?dòng)力學(xué)改變者,心室腔中部梗阻,Morrow術(shù)后仍持續(xù)有嚴(yán)重癥狀和LVOT梗阻者及二尖瓣本身病變伴嚴(yán)重二尖瓣反流（如二尖瓣脫垂）者,則需行二尖瓣置換術(shù).手術(shù)可明顯減少LVOTPG及二尖瓣關(guān)閉不全癥狀.超過(guò)30年的長(zhǎng)期隨訪資料顯示,該手術(shù)可使患者癥狀和活動(dòng)能力得到長(zhǎng)期而持續(xù)的改善,且無(wú)流出道梗阻復(fù)發(fā).主要并發(fā)癥包括完全性房室傳導(dǎo)阻滯（需安置永久性人工心臟起搏器）,室間隔缺損和主動(dòng)脈瓣反流等,總發(fā)生率不足3%.但該手術(shù)僅在少數(shù)有條件的醫(yī)院能夠開(kāi)展.
      1.2 心臟移植
      
      對(duì)于藥物治療無(wú)效或已進(jìn)展為充血性心力衰竭,不能接受室間隔心肌切開(kāi).切除術(shù)或其它介入治療的肥厚型心肌病患者,可考慮進(jìn)行同種異體心臟移植.
      
      2 心臟起搏治療
      
      雙腔起搏器應(yīng)用于HOCM治療的機(jī)制尚不十分清楚,推測(cè)其通過(guò)改變心室激動(dòng)順序,使遠(yuǎn)離肥厚室間隔的心室肌提前激動(dòng)和收縮,而肥厚的室間隔上段收縮相對(duì)滯后,從而減輕LVOT的梗阻.VVI方式由于使心房的功能不能得到利用,會(huì)造成心功能下降.因此,HOCM的起搏治療應(yīng)采用雙腔起搏,并保證心室起搏,即設(shè)置起搏器的AV間期,使其顯著短于患者的PR間期.
      
      2.1 右室心尖起搏
      
      心室激動(dòng)最早從右室心尖部開(kāi)始,從而減輕LVOT梗阻,增加心排量,改善臨床癥狀.其機(jī)制包括心尖及室間隔上段的收縮不同步,室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)（收縮期向右室移動(dòng)）,負(fù)性肌力效應(yīng),收縮末期容積增加,SAM征減輕以及左室肥厚減輕等.DDD起搏治療HOCM與AV間期及起搏頻率有密切關(guān)系,AV間期在100～120ms時(shí)效果最佳,此時(shí)LVOTPG下降最明顯,而左室舒張壓和心排血量不受影響.當(dāng)AV間期過(guò)短時(shí),將使左室充盈減少,從而使心排血量下降.目前,尚無(wú)證據(jù)表明起搏器能降低猝死危險(xiǎn)或改變患者的臨床過(guò)程.隨機(jī)的臨床研究表明,DDD起搏治療HOCM的療效包含有較大程度的安慰劑效應(yīng),且對(duì)客觀檢測(cè)的活動(dòng)能力指標(biāo)無(wú)明顯改善.起搏后的殘余LVOTPG平均仍高達(dá)30～50mmHg.有5年的隨訪顯示,癥狀繼續(xù)得到改善的患者不到40%,并且癥狀改善的程度不如其它治療措施.因此,雙腔起搏治療HOCM僅限于有其它治療的禁忌證或因?yàn)楹喜⒂行膭?dòng)過(guò)緩需要接受心臟起搏治療的患者.
      2.2 左室心尖起搏
      
      最近,有采用左室心尖起搏治療HOCM的個(gè)案報(bào)道（Intern Med,2004,43：295）,1例靜息時(shí)LVOTPG高達(dá)198mmHg的55歲女性患者,右側(cè)雙腔起搏不能充分降低LVOTPG,而左室心尖部心外膜起搏可使其靜息LVOTPG降至10mmHg,臨床癥狀明顯改善.這提示左室心尖部心外膜起搏可能是HOCM患者的又一治療選擇.其機(jī)制可能與左側(cè)以及心外膜起搏使心室激動(dòng)順序進(jìn)一步改變有關(guān),從而使室間隔上段的激動(dòng)時(shí)間更顯著地滯后.但其療效有待進(jìn)一步臨床應(yīng)用和隨訪.
      
      2.3 埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器
      
      對(duì)于HCM,識(shí)別高猝死危險(xiǎn)性的患者,并考慮植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器（ICD）是一項(xiàng)重要進(jìn)展.高猝死危險(xiǎn)的這部分患者包括有院外心臟驟停,持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速或室顫史,一級(jí)親屬中有因HCM而發(fā)生猝死者.其它較次要的危險(xiǎn)因素包括：不可解釋的暈厥史,非持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速,嚴(yán)重的左心室壁肥厚（>30mm）,左室流出道梗阻以及運(yùn)動(dòng)后血壓異常反應(yīng)等.3個(gè)次要危險(xiǎn)因素大約相當(dāng)于1個(gè)高危因素.值得注意的是,心臟電生理檢查對(duì)于猝死危險(xiǎn)性的判斷并沒(méi)有多大幫助,因?yàn)槭倚孕穆墒СＴ陔娚頇z查時(shí)很容易被激發(fā)出,因此預(yù)測(cè)價(jià)值較低.
      3 經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)（PTSMA）
      
      自Sigwart于1995年首次報(bào)道PTSMA以來(lái),近期療效已得到充分肯定,遠(yuǎn)期效果尚處于隨訪過(guò)程中.它應(yīng)用了一種“釜底抽薪”的治療策略和方法,通過(guò)在冠狀動(dòng)脈左前降支的間隔支內(nèi)緩慢勻速地注入無(wú)水酒精,使其產(chǎn)生化學(xué)性閉塞,導(dǎo)致前室間隔上段肥厚心肌的一部分發(fā)生梗死.隨后的幾個(gè)月,該處心肌變薄和重構(gòu),使LVOT梗阻減輕.多個(gè)治療中心的結(jié)果均顯示,PTSMA能顯著改善血流動(dòng)力學(xué)和患者癥狀,LVOT-PG能夠從平均60～70mmHg下降至20mmHg,約45%的患者LVOTPG可消失.PTSMA的主要并發(fā)癥為第三度房室傳導(dǎo)阻滯（需植入永久性人工心臟起搏器）,心肌梗死范圍“擴(kuò)大化”（可導(dǎo)致室間隔缺損,心肌穿孔或乳頭肌功能不全）,心室顫動(dòng)等.若術(shù)中采用心肌聲學(xué)造影以定位間隔支所灌注心肌的范圍,可使并發(fā)癥的發(fā)生率有所降低.PTSMA的主要適應(yīng)證為伴有室間隔厚度≥18mm,靜息LVOTPG≥50mmHg,或靜息時(shí)LVOTPG僅30～50mmHg,應(yīng)激時(shí)≥70mmHg的嚴(yán)重癥狀性HOCM患者且藥物治療無(wú)效或不能耐受者.僅 輕度癥狀的HOCM,以及合并嚴(yán)重二尖瓣病變,冠狀動(dòng)脈3支病變或左束支傳導(dǎo)阻滯者均為非適應(yīng)證,年幼,高齡者亦須慎重考慮.
      
      對(duì)于少部分PTSMA術(shù)后療效不佳的患者,可再次施行該手術(shù),以了解是否因?yàn)榘醒茉偻ɑ虿糠衷偻ㄋ?并可考慮同時(shí)將第2間隔支作為治療的靶血管,但第2次手術(shù)應(yīng)在距第1次手術(shù)3個(gè)月后進(jìn)行.有術(shù)者報(bào)道,對(duì)伴有冠狀動(dòng)脈左前降支狹窄的HOCM患者,植入帶膜支架以封閉第1間隔支的開(kāi)口,以期產(chǎn)生類(lèi)似于PTSMA的效果,但隨訪結(jié)果是令人失望的,并發(fā)現(xiàn)如此封閉的第1間隔支有側(cè)支循環(huán)供血,而PTS-MA可較全面地封閉細(xì)小血管網(wǎng),同時(shí)酒精也可直接造成心肌損傷.
      
      

      病情分析：
      肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征.根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚致主動(dòng)脈瓣下狹窄者稱(chēng)特發(fā)性肥厚型主動(dòng)脈瓣下狹窄.
      病因
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      治療
      肥厚型心肌病發(fā)展緩慢,預(yù)后較好,但由于心律失常,可致猝死,生活上應(yīng)注意避免過(guò)勞,防止過(guò)度精神緊張,β受體阻滯劑,心得安可降低心肌收縮力,減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應(yīng)性及左心室充盈,也具有抗心律失常作用.劑量：10mg,口服,每日3次.可逐漸增加,最大可達(dá)480mg/日.也可用鈣通道阻滯劑,異搏定40mg口服每日3次,硝苯吡啶10mg,口服,每日3次.能改善心室舒張功能,應(yīng)注意觀察血壓,以防血降得過(guò)低.
      外科手術(shù)治療：壓力階差＞60mmHg,藥物治療無(wú)效者,可手術(shù)治療.可行肥厚肌肉切除術(shù).合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者,可做二尖瓣置換術(shù).
      

      病情分析：
      本病多有有家族史,可能具有遺傳因素.發(fā)病時(shí)間可從嬰幼兒到60多歲,但最常見(jiàn)的是在10～30歲之間,提示可能是先天性畸形,亦可能為后天獲得.其臨床癥狀有勞累后氣急,昏厥或頭暈和活動(dòng)后心絞痛.約10％的病例因陣發(fā)性或持續(xù)性心房顫動(dòng)引起心悸或體循環(huán)栓塞.晚期病例則出現(xiàn)充血性心力衰竭,端坐呼吸和肺水腫.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      這種疾病藥物治療效果不理想,多采用手術(shù)治療.常用的手術(shù)方法有：經(jīng)主動(dòng)脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術(shù)和經(jīng)主動(dòng)脈切口心室間隔心肌切除及切開(kāi)術(shù)兩種.
      
      以上是對(duì)“肥厚性梗阻性心肌病”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      男,32歲,心悸,胸悶,有家族史,肥厚性梗阻性心肌病
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      介入治療或手術(shù)治療,植入雙腔DDD起搏器,消融或切除肥厚的心肌