溶血性貧血

      病情分析：
      溶血性貧血是指紅細胞破壞加速,超過骨髓造血功能的代償能力而發(fā)生的貧血.因為紅細胞膜先天性異常所致的溶血性貧血,包括遺傳性球形紅細胞增多癥,遺傳性橢圓形紅細胞增多癥等：因為紅細胞酶異常所致溶血性貧血,包括6—磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏,丙酮酸激酶缺乏等：因為珠蛋白合成異常所致溶血性貧血,包括異常血紅蛋白和海洋性貧血.這些溶血性貧血都是遺傳性的,臨床上較少見.非遺傳性溶血性貧血包括,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿,免疫性溶血性貧血,機械性溶血性貧血等.本節(jié)主要敘述以下三種病：①陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：②海洋性貧血：③自身免疫性溶血性貧血.
      指導(dǎo)意見：
      陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿系獲得性的細胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血性疾患,常在睡眠時加重,可伴血紅蛋白尿發(fā)作和全血細胞減少癥.屬中醫(yī)“血虛”,“虛勞”,“黃疸”范疇.
      病因病理
      中醫(yī)學(xué)認為：
      (1)濕熱內(nèi)蘊：感受濕熱外邪,或素體虧虛,脾胃虛弱,運化失常,濕熱內(nèi)生,濕熱交蒸,傷及營血致血敗,濕熱蘊于肝膽,肝膽不疏泄,濕熱敗血隨膽汁外溢發(fā)為黃疸.
      (2)氣虛血瘀：久病傷及氣血,脾腎虧虛,氣血生化乏源,致使氣血兩虧,氣虛則運血無力,血行澀遲而瘀滯,終致氣虛血瘀出現(xiàn)發(fā)黃疼痛等.
      (3)脾腎兩虛：在本病發(fā)病中占有重要地位,先天腎不足,后天脾胃失健運,氣血生化不足,終至精氣血俱虛,出現(xiàn)貧血,乏力,頭暈,心悸.
      西醫(yī)學(xué)目前認為致病因素可能有化學(xué)物質(zhì),放射線或病毒感染等損害骨髓,致染色體突變,發(fā)生異常干細胞株,異?？寺∩傻募t細胞,粒細胞和血小板都有共同缺陷.
      治療
      為患者安排一個舒適,安靜,空氣新鮮的環(huán)境,鼓勵患者自我調(diào)養(yǎng),注意保持室內(nèi)清潔,定期消毒以避免交又感染,尤其是上呼吸道感染,避免過分勞累或精神緊張,避免濫用藥物.
      (二)中醫(yī)分型與中藥治法
      1.濕熱內(nèi)蘊
      尿呈茶色或醬油色,目黃,身黃,倦怠乏力,納少,口干口苦粘膩飲水少,或午后發(fā)熱,大便結(jié),舌質(zhì)紅,苔黃膩,脈滑敷.見于急性發(fā)作期.
      [治法] 清熱化濕.
      [方藥] 茵陳五苓散加減：綿茵陳25克,茯苓25克,豬苓12克,白術(shù)12克,山梔仁12克,白花蛇草25克,粉甘草12克,田基黃16克,板藍根16克.
      2.氣血兩虧
      尿偶呈醬色或見目黃身黃,頭暈心悸,神疲懶言,面色蒼白或萎黃,氣短乏力,舌體胖大,舌質(zhì)淡,苔白,脈細.
      [治法] 補益氣血.
      [方藥] 八珍湯加減：黨參16克,茯苓12克,白術(shù)12克,炙甘草7克,當歸12克,川芎7克,熟地16克,白芍16克,綿茵陳16克,炙黃芪16克,女貞子16克,旱蓮草16克,阿膠12克(另烊服).
      3.脾腎兩虛
      夜尿頻,或呈茶色,腰膝酸軟無力,面色無華,倦怠,畏冷,食欲不振,便溏,舌質(zhì)淡,苔薄白,脈沉細.
      [治法] 健脾補腎.
      [方藥] 十四味建中湯加減：黨參16克,白術(shù)12克,茯苓12克,炙甘草7克,當歸12克,黃芪16克,補骨脂12克,附子12克,肉蓯蓉16克,仙靈脾1G克,山萸肉12克,茵陳16克.
      (三)現(xiàn)代西醫(yī)西藥治療方法
      (1)血紅蛋白尿發(fā)作時,輸注低分子右旋糖酐500—1000毫升,并予以堿性藥,增加液體入量.
      (2)輸血；應(yīng)輸用經(jīng)生理鹽水洗滌的紅細胞.
      (3)雄激素；丙酸睪丸酮100毫克,肌注,每日1次,或康力隆2毫克,口服,每日3次,療程2-3個月.
      (4)強的松,每日20～60毫克,溶血緩解后減量,維持2～3月.
      (5)缺鐵時補充小量鐵劑,采用常見劑量的1／10～1／3即可.
      (6)骨髓移植.
      (四)單味藥與經(jīng)驗方治法
      (1)歸脾丸,每次45克,每日3次,脾虛血虛者用.
      (2)八珍丸,每次45克,每日3次,氣血兩虐者用.
      (3)六味地黃丸,每次45克,每日3次,腎陰虛者服.
      (4)金匱腎氣丸,每次45克,每日3次,是腎陰陽兩虧者服用.
      (5)綿茵陳16克,女貞子16克,旱蓮草16克,生黃芪16克,當歸16克,粉甘草6克,川杜仲16克,生地16克,每日1劑,水煎分2次服用.
      預(yù)防與護理
      (1)患者應(yīng)注意避免感染,尤其是上呼吸道感染；避免過分勞累或精神緊張；避免濫用藥物.因為本病本虛,故平素應(yīng)調(diào)和精神,調(diào)養(yǎng)身體,可適當鍛煉以提高抵抗力.
      (2)讓患者有一個舒適,安靜,空氣清新的環(huán)境,使患者自我調(diào)養(yǎng).注意保持室內(nèi)清潔,定期消毒,避免交叉感染.讓患者了解本病的基本知識,不要以尿色作為判斷病情的惟一標準而產(chǎn)生恐懼心理,要保持樂觀情緒.
      (3)本病病程一般較長,可達10年左右,有長達20余年者,要堅持治療.
      

      病情分析：
      溶血性貧血(hemolytic anemia)系指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的一類貧血.如果骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發(fā)生貧血,這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病.“溶血性貧血”,紅細胞過度破壞所引起的貧血,但較少見；常伴有黃疸,稱為“溶血性黃疸”.
      指導(dǎo)意見：
      一,病因治療：去除病因和誘因極為重要.如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖；蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物,藥物引起的溶血,應(yīng)立即停藥；感染引起的溶血,應(yīng)予積極抗感染治療；繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病.
      二,糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑：
      如自體免疫溶血性貧血,新生兒同種免疫溶血病,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40－60mg,分次口服,或氫化考的松每日200－300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤或達那唑等.
      三,脾切除術(shù)：
      脾切除適應(yīng)證：①遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除有良好療效；②自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無效時,可考慮脾切除術(shù)；③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術(shù)；④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩(wěn)定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術(shù),但效果不肯定.
      四,輸血：
      貧血明顯時,輸血是主要療法之一.但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應(yīng),給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應(yīng)盡量少輸血.有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞.一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血.
      
      

      病情分析：
      溶血性貧血系指紅細胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的一類貧血.如果骨髓能夠增加紅細胞生成,足以代償紅細胞的生存期縮短,則不會發(fā)生貧血,這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病.“溶血性貧血”,紅細胞過度破壞所引起的貧血,但較少見；常伴有黃疸,稱為“溶血性黃疸”.
      指導(dǎo)意見：
      溶血性貧血是一類性質(zhì)不同的疾病,其治療方法不能一概而論.總的治療原則如下：
      一,病因治療：去除病因和誘因極為重要.如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖；蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥物,藥物引起的溶血,應(yīng)立即停藥；感染引起的溶血,應(yīng)予積極抗感染治療；繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病.
      二,糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑：
      如自體免疫溶血性貧血,新生兒同種免疫溶血病,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40－60mg,分次口服,或氫化考的松每日200－300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環(huán)磷酰胺,硫唑嘌呤或達那唑等.
      三,脾切除術(shù)：
      脾切除適應(yīng)證：①遺傳性球形紅細胞增多癥脾切除有良好療效；②自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無效時,可考慮脾切除術(shù)；③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術(shù)；④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩(wěn)定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術(shù),但效果不肯定.
      四,輸血：
      貧血明顯時,輸血是主要療法之一.但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發(fā)生溶血反應(yīng),給PNH病人輸血也可誘發(fā)溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應(yīng)盡量少輸血.有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞.一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血.
      五,其它：
      并發(fā)葉酸缺乏者,口服葉酸制劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現(xiàn)者應(yīng)補鐵.但對PNH病人補充鐵劑時應(yīng)謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發(fā)生急性溶血.
      生活護理：
      濕熱蘊結(jié)型應(yīng)注意休息,少食辛辣助熱之品；氣血兩虛與正虛瘀結(jié)型應(yīng)注意調(diào)節(jié)飲食,調(diào)暢情志,勿過勞,防止感冒；腎虛寒凝型應(yīng)注意避寒保暖.
      可適量服用維生素E來預(yù)防因缺少維生素E而引發(fā)的溶血性貧血.
      
      以上是對“溶血性貧血”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      女
      患者年齡：54
      遺傳性橢圓形紅細胞增多癥,脾切除了
      指導(dǎo)意見：
      遺傳性橢圓形紅細胞增多癥一般的脾臟會破壞紅細胞的,才會出現(xiàn)溶血性貧血,現(xiàn)在脾切除了,就會有很大的改善,慢慢的會貧血好轉(zhuǎn)的,可以檢測血生化,血常規(guī)看看
      生活護理：
      遺傳性橢圓形紅細胞增多癥一般的脾臟會破壞紅細胞的,才會出現(xiàn)溶血性貧血,現(xiàn)在脾切除了,就會有很大的改善,慢慢的會貧血好轉(zhuǎn)的,可以檢測血生化,血常規(guī)看看
      
      

      病情分析：
      1,血常規(guī)：紅細胞計數(shù)下降,一般呈正細胞正色素性貧血.
      2,血清間接膽紅素增多.
      3,紅細胞生存時間縮短.
      4,骨髓象.
      5,特殊試驗：紅細胞形態(tài)觀察；紅細胞脆性試驗；抗人球蛋白試驗；酸化血清溶血試驗；高鐵血紅蛋白還原試驗；自溶血試驗；異丙醇試驗及（或）熱變性試驗；血紅蛋白電泳和抗堿血紅蛋白試驗.
      指導(dǎo)意見：
      溶血性貧血是由于紅細胞破壞增多,增速,骨髓造血功能代償不足時所發(fā)生的一類貧血.屬中醫(yī)的“黃疸”,“急黃“,“虛勞”,“積聚”等范疇.紅細胞破壞過多是由于遺傳﹑免疫代謝﹑感染﹑物理化學(xué)因素和機械因素等造成.臨床以貧血,黃疸,脾大等為主要表現(xiàn).主要分為先天缺陷所致的溶血性貧血和后天獲得性溶血性貧血.西醫(yī)治療以腎上腺皮質(zhì)激素(治療首選藥物),免疫抑制劑,脾切除等方法治療,大多治療效果不是很理想.
      本病為先天不足,后天失養(yǎng)引起的. 本病位在肝膽脾胃,病因主要責之于濕熱,與先天胎稟有關(guān).治療的基本法則為清熱化濕,解毒退黃.同時須注意寒濕阻滯論多兼脾陽不足,應(yīng)該強調(diào)溫中化濕.治療上王志強中醫(yī)貧血治療門診以補虛,活血化淤,清利濕熱并重.黃疸明顯時以清利濕熱為主；晚期后積聚形成時加用活血化淤藥.積極消除誘因,預(yù)防溶血發(fā)作,對已發(fā)患者應(yīng)盡快控制溶血及糾正貧血,誘導(dǎo)肝細胞微粒體中葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶的活性,從而加速間接膽紅素的轉(zhuǎn)化,采用零原則修復(fù),一般服藥一周左右后,血膽紅素明顯下降,血紅蛋白上升,黃疸明顯減輕.臨床治療１５例,治愈１１例.療效滿意.