一男患者56歲患有血友病，是缺

      手術(shù)化療等西醫(yī)雖然能延長生命,但病人要承受常人難以想象的痛苦!而且復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移率非常高!直到病人無法手術(shù),放化療為止!
      

      血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病.先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病.控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體.屬于伴X染色體隱性遺傳病.即,如患病男性(基因型：XbY)與正常女性(基因型：XBXB)婚配,子女中男性(基因型：XBY)均正常,女性(基因型：XBXb)為攜帶者；正常男性(基因型：XBY)與攜帶者女性(基因型；XBXb)婚配,子女中男性（基因型：XBY或XbY,其中XbY型為患者）半數(shù)為患者,女性（基因型：XBXB或XBXb,其中XBXb型為攜帶者）半數(shù)為攜帶者；患者男性（基因型：XbY）與攜帶者女性（基因型：XBXb）婚配,所生男孩（基因型：XBY或XbY,其中XbY型為血友?。┌霐?shù)有血友病,所生女孩（基因型：XBXb或XbXb,其中XbXb型為血友病,XBXb型為攜帶者）半數(shù)為血友病,半數(shù)為攜帶者.約30％無家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致. 依據(jù)血友病在臨床上以出血為主要癥狀,應(yīng)屬于中醫(yī)的"血證"范圍之內(nèi).古人早在《內(nèi)經(jīng)》中對血的生理和病理就有較深刻的認(rèn)識.在《靈樞·決氣篇》中指出；"中焦受氣取汁,變化而赤,是謂血".對血證的病因病機(jī)也有許多論述.在《濟(jì)生方·吐衄》中認(rèn)為血證"所致之由,因大虛損或飲酒過度,或強(qiáng)食過飽,或飲啖辛熱,或憂思恚怒".對于血證的病機(jī),則認(rèn)為多由于熱所致,《素問玄機(jī)原病式·熱類》認(rèn)為失血主要由熱盛所致.《諸病源候論·九竅四肢出血候》載： "凡榮衛(wèi)大虛,臟腑傷損,血脈空竭,因而恚怒失節(jié),驚忿過度,暴氣逆溢,致腠理開張,血脈流散也,故九竅出血."《景岳全書·血證》對血證作了較為系統(tǒng)的歸納,將出血的病機(jī)概括為"火盛"和"氣傷"兩個方面,指出："血本陰精,不宜動也,而動則為病.血主營氣,不宜損也,而損則為病.蓋動者多由于火,火盛則逼血妄行；損者多由于氣,氣傷則血無以存".在治療上,《先醒齋醫(yī)學(xué)廣筆記·吐血》中提到了治療吐血3法,即'它行血不宜止血",行血使血循經(jīng),不致瘀蓄；"宜補(bǔ)肝不宜伐肝",伐肝會損肝之體,使肝愈虛而血不藏；"宜降氣不宜降火",氣有余便是火；故降氣即所以降火.《血證論》是論述血證的專著,該書提出的止血,消瘀,寧血,補(bǔ)血的治血4法,是治療血證的大綱.
      
      

      血友病作為一種遺傳病,到目前為止,沒有根治的辦法.但通過增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的癥狀.可以通過給患者輸注正常人的血漿,來增加患者凝血因子的活性水平,但更為有效的方法是,為患者輸注濃縮凝血因子,這被稱為凝血因子療法.然而,被輸注到患者血管中的凝血因子并不能生效太長時間,因為各種凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小時,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小時,因而輸入血漿或濃縮凝血因子的療法,只能暫時消除患者癥狀.
       如果采用為患者定期輸注濃縮凝血因子的預(yù)防療法,即使是重度的血友病患者,也可以過上幾乎和正常人一樣的生活,但由于濃縮凝血因子十分昂貴,中國的患者很難承受這種預(yù)防療法,只能在發(fā)生出血后輸注濃縮凝血因子.
       由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結(jié),因而會流去更多的血.體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重,而內(nèi)出血則嚴(yán)重得多.內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié),組織和肌肉內(nèi)部.當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時,常常危及生命.
       關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關(guān)節(jié),肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié).血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后,會使關(guān)節(jié)活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走.淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復(fù)功能,但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血則可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎,造成關(guān)節(jié)畸形,使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾.
       由于每個凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應(yīng)基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據(jù)此可將血友病患者分為重型,中型和輕型.
       重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達(dá)不到正常人的3%,一個月內(nèi)可數(shù)次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生,稱為自發(fā)出血.關(guān)節(jié)出血很普遍.
       中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致,例如運動損傷.關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生.
       輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術(shù),拔牙或嚴(yán)重外傷后出血不止.關(guān)節(jié)出血較少.
      
      以上是對“一男患者56歲患有血友病，是缺”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      1.如果可以的話,盡量保守治療,可采取中醫(yī)藥活血化瘀,消腫散結(jié)之法.2.您的包塊比較大,性質(zhì)還未定,如果要手術(shù)的話一定要輸凝血因子VIII,以免導(dǎo)致手術(shù)中大出血.3.建議您去醫(yī)院血液科和外科找專家咨詢.4.平時多吃些花生衣,紅棗,這些都是補(bǔ)血之品,能提高血小板的數(shù)量.禁服使血小板聚集受抑制的藥物,如阿司匹林,保泰松,潘生丁和前列腺素E等,慎服的藥物及食物：牛奶,木耳,魚,洋蔥,大蒜,生姜,濃茶,銀杏葉,藻酸雙脂鈉,蛇提取藥物（如蘄蛇酶,蛇毒抗栓酶）,肝素,雙香豆素,水楊酸,水蛭素,尿激酶,鏈激酶,枸櫞酸鈉,纖維蛋白溶酶,潘生丁,維生素E,生地黃,川芎,桃仁,紅花,廣地龍,赤藥,當(dāng)歸,枳殼,玉金,劉寄奴,柴胡,川牛膝,丹參,制大黃,連翹,金銀花,玄參等.另外要保持心情的愉快,不要有心理負(fù)擔(dān),祝您早日康復(fù).