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得了肝豆?fàn)詈俗冃栽趺崔k

男 | 22歲 懸賞1個(gè)健康幣 2009-06-04 12:31:23 1人回復(fù) 來自烏海市

健康咨詢描述: 問題描述:四支抖動(dòng)

醫(yī)生回復(fù)區(qū)

黃旗
黃旗 南昌大學(xué)附屬眼科醫(yī)院   醫(yī)師 擅長: 眼科疾病,白內(nèi)障,青光眼,屈光不正,眼外傷 幫助網(wǎng)友:393
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2009-06-06 09:54:16 我要投訴

      一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅(jiān)果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動(dòng)物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.
      二,使用藥劑驅(qū)銅:
      (一)D-青霉胺.應(yīng)長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服.
      (二)三乙基四胺.對青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長期應(yīng)用可致鐵缺乏.
      (三)二巰基丙醇.
      (四)硫酸鋅.毒性較低,可長期服用.餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合.
      三,對癥治療:
      (一)保肝治療.多種維生素,能量合劑等.
      (二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.
      (三)如有溶血發(fā)作時(shí),可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法.
      四,手術(shù)治療
      肝移植,雖不能徹底治療此病.因?yàn)楸静〔皇歉闻K本身出問題,而是染色體,是一種基因病
      

疾病百科| 肝豆?fàn)詈俗冃?/em>

掛號(hào)科室:神經(jīng)內(nèi)科

溫馨提示:
本病為遺傳性疾病,防治本病應(yīng)及早確診,及時(shí)糾正患者銅代謝的正平衡狀況。

肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD)又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報(bào)道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:無特殊發(fā)病群體 常見癥狀:先天性銅代謝障礙、角膜外緣有棕綠色色素環(huán)[詳細(xì)] 是否醫(yī)保:醫(yī)保疾病 治療方法:藥物治療
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