原發(fā)性免疫缺陷病的免疫重建治療包括骨髓移植、胎肝移植、臍血干細(xì)胞移植、造血干細(xì)胞移植、基因治療等。
骨髓移植：通過移植健康人的骨髓干細(xì)胞，可重建患者的免疫系統(tǒng)，因其能提供多種免疫細(xì)胞的前體細(xì)胞，有助于恢復(fù)免疫功能，對(duì)原發(fā)性免疫缺陷病有效。如環(huán)孢素顆粒、他克莫司片、抗胸腺細(xì)胞球蛋白注射液等藥物可輔助預(yù)防排斥反應(yīng)等。
胎肝移植：胎肝含有豐富的造血干細(xì)胞和免疫細(xì)胞前體，能補(bǔ)充患者體內(nèi)缺失的免疫細(xì)胞，對(duì)原發(fā)性免疫缺陷病有一定作用。如重組人粒細(xì)胞刺激因子注射液、重組人血小板生成素注射液、促紅細(xì)胞生成素注射液等可促進(jìn)造血功能恢復(fù)。
臍血干細(xì)胞移植：臍血中含有大量的干細(xì)胞，具有免疫活性，可重建免疫系統(tǒng)，對(duì)原發(fā)性免疫缺陷病效果較好。如粒細(xì)胞集落刺激因子膠囊、巨噬細(xì)胞集落刺激因子片、血小板生成素膠囊等可調(diào)節(jié)血液細(xì)胞生成。
造血干細(xì)胞移植：能提供造血和免疫功能重建所需的細(xì)胞，對(duì)原發(fā)性免疫缺陷病有顯著療效。如美羅華注射液、硼替佐米膠囊、來那度胺片等可用于某些特定類型的原發(fā)性免疫缺陷病的治療。
基因治療：直接糾正患者基因缺陷，從根本上恢復(fù)免疫功能，是治療原發(fā)性免疫缺陷病的重要方法。如腺相關(guān)病毒載體、慢病毒載體等可用于基因?qū)搿?/p>
日常護(hù)理方面，患者應(yīng)避免接觸感染源，保持良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持。就醫(yī)時(shí)需及時(shí)告知醫(yī)生病情及治療情況，定期復(fù)查免疫系統(tǒng)功能，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。
