先天性膽管囊腫是一種先天性的膽道系統(tǒng)疾病，又被稱為先天性膽管擴(kuò)張癥。
它主要是由于膽管壁先天性發(fā)育不良，導(dǎo)致膽管局部或廣泛的擴(kuò)張。這種擴(kuò)張可以發(fā)生在肝內(nèi)膽管，也可以出現(xiàn)在肝外膽管，或者兩者同時(shí)存在。在胚胎發(fā)育過程中，膽管上皮細(xì)胞的異常增殖、膽管壁的結(jié)構(gòu)和功能缺陷等因素，都可能與先天性膽管囊腫的發(fā)生有關(guān)。
先天性膽管囊腫在臨床上有多種表現(xiàn)。部分患者在幼年時(shí)就可能出現(xiàn)癥狀，如腹部腫塊、腹痛、黃疸等。腹部腫塊通常是在右上腹可觸及的囊性腫物；腹痛多為間歇性發(fā)作，程度不一；黃疸則表現(xiàn)為皮膚和鞏膜發(fā)黃。也有一些患者可能在成年后才出現(xiàn)癥狀，甚至終身無癥狀，只是在體檢時(shí)偶然被發(fā)現(xiàn)。
先天性膽管囊腫如果不及時(shí)治療，可能會(huì)引發(fā)一系列嚴(yán)重的并發(fā)癥，如膽管炎、膽結(jié)石、胰腺炎、肝硬化，甚至膽管癌變等。
對于先天性膽管囊腫，應(yīng)定期進(jìn)行檢查，以便早期發(fā)現(xiàn)和處理。若出現(xiàn)相關(guān)癥狀，需及時(shí)就醫(yī)，明確診斷后，根據(jù)具體情況選擇合適的治療方法，如手術(shù)切除等。
