橋腦中央髓鞘溶解癥

      指導(dǎo)意見：
      橋腦中央髓鞘溶解癥是一種少見疾病，其病因及發(fā)病機(jī)制目前仍不清，可能與酒精中毒、低鈉血癥糾正過快、消耗性疾病或惡性腫瘤、低血糖、AIDS、膿血癥、垂體手術(shù)、肝臟手術(shù)、腎上腺皮質(zhì)激素缺乏、嚴(yán)重創(chuàng)傷、出血性胰腺炎、環(huán)孢霉素A、葉酸缺乏、鋰中毒、Lsaac綜合征、氫溴化精氨酸和鳥氨酸?布裝濱W?移障礙、嚴(yán)重的營(yíng)養(yǎng)不良等有關(guān)〔1〕。滲透壓的驟變可能是本病發(fā)病的重要誘因〔2〕。多為急性起病，早期可呈不同程度的意識(shí)障礙，如困乏、神智朦朧及昏迷等，典型的臨床表現(xiàn)為強(qiáng)直性四肢癱，假性球麻痹，這是由于橋腦或內(nèi)囊的皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)核束受損引起的。皮質(zhì)脊髓束受損害的臨床表現(xiàn)多種多樣，因橋腦支配上肢的皮質(zhì)脊髓束較支配下肢的更靠近橋腦中央，故該病對(duì)上肢的影響相對(duì)較重。癱瘓可表現(xiàn)為遲緩性偏癱，假性球麻痹表現(xiàn)為構(gòu)音障礙、吞咽困難、舌癱等。由于皮質(zhì)核束的受累還可表現(xiàn)為強(qiáng)哭強(qiáng)笑、情緒不穩(wěn)定等，亦可有行為及精神異常表現(xiàn)。若病灶侵及橋腦、中腦的被蓋部，可表現(xiàn)出神經(jīng)眼征，如瞳孔光反射和眼內(nèi)肌麻痹等；運(yùn)動(dòng)障礙可發(fā)生在疾病的早期（3w）或晚期（5mo）。10%的橋腦中央髓鞘溶解癥患者可出現(xiàn)腦橋外髓鞘溶解癥（EPM），EPM見于基底節(jié)、小腦白質(zhì)、大腦皮質(zhì)深部及附近白質(zhì)，可導(dǎo)致錐體外系癥狀，表現(xiàn)為共濟(jì)失調(diào)、帕金森氏綜合征、肌張力障礙〔3〕；還可出現(xiàn)肌肉抽搐、全身震顫而不伴有癇樣發(fā)作，尿失禁等。論文百事通頭顱磁共振（MRI）對(duì)于診斷橋腦中央髓鞘溶解癥具有重要的地位，典型的表現(xiàn)為橋腦中央邊界清楚的圓形或橢圓形長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，還可出現(xiàn)橋腦基底部蝙蝠翅樣特征性改變，病灶往往不引起水腫及占位效應(yīng)，少部分病例可同時(shí)伴有大腦半卵圓中心、雙基底節(jié)區(qū)多發(fā)的長(zhǎng)T1及長(zhǎng)T2信號(hào)，部分病例亦可累及橋腦及中腦被蓋部〔4〕；Kumar等〔5〕報(bào)道普通的MRI掃描在橋腦中央髓鞘溶解癥的診斷上有延遲效應(yīng)，需在10d～14d后復(fù)查頭顱MRI以明確診斷。影像學(xué)所見病灶大小與臨床表現(xiàn)無(wú)直接關(guān)系，影像學(xué)改變遲于神經(jīng)功能缺損，隨時(shí)間的推移影像學(xué)中的病灶可改善。橋腦中央髓鞘溶解癥目前仍缺乏特異性治療，正確的糾正低鈉血癥是預(yù)防本病的關(guān)鍵，緩慢的升高血鈉水平可以預(yù)防本病〔6〕。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該快速糾正急性發(fā)生的低血鈉，而慢性發(fā)生的低鈉血癥需要緩慢糾正；一般認(rèn)為糾正血鈉水平＜10nmol?L?24h-1，最好不超過8nmol?L?24h-1。部分學(xué)者認(rèn)為在部分糾正了低鈉血癥以后，應(yīng)將低鈉血癥維持在輕度低鈉血癥一段時(shí)間〔7〕。治療橋腦中央髓鞘溶解癥可給予包括靜脈內(nèi)免疫球蛋白、哌醋甲酯、促甲狀腺激素釋放激素、腎上腺皮質(zhì)類固醇、高壓氧等，但均缺乏大樣本病例的研究。