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我是肝豆狀核變性患者，青霉胺，維生素B6

男 | 27歲 2022-01-21 10:38:35 1人回復來自

健康咨詢描述：我是肝豆狀核變性患者，青霉胺，維生素B6，鹽酸苯海索片，肌苷，葡醛內(nèi)酯片我以使用了九年，沒有截斷過

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2022-01-21 10:42:18 我要投訴

      病情分析：
      肝豆狀核變性?是一種常染色體隱性遺傳性疾病。致病基因ATP7B突變導致ATP酶功能減弱或消失，引致血清銅藍蛋白合成減少以及膽道排銅障礙，蓄積在體內(nèi)的銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積，引起進行性加重的肝硬化、錐體外系癥狀、精神癥狀、腎損害及角膜色素環(huán)等。
      指導意見：
      建議：1）堅持藥物治療，主要是驅(qū)銅和對癥治療，就是目前所用的藥物，不能停；2）另外飲食上要避免進食含銅高的食物，例如如：菠菜、茄子、南瓜、小米、蕎麥面、糙米、豆類、堅果類、薯類、蕈類、菌藻類、干果類、干菜類、軟體動物、貝類、螺類、蝦蟹類、動物的肝臟和血、巧克力、可可等等。