.髓母細(xì)胞瘤能活多久？

      指導(dǎo)意見：
      髓母細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)切除與術(shù)后放射治療，部分病例可輔以化療。由于腫瘤屬高度惡性，加之腫瘤邊界不十分清楚，故手術(shù)后易復(fù)發(fā)。多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生主張手術(shù)盡可能多切除腫瘤至少做到使腦脊液循環(huán)梗阻恢復(fù)通暢，術(shù)后再予以放療。早年的手術(shù)死亡率高達(dá)17%～26.5%，隨著手術(shù)技術(shù)和設(shè)備條件的不斷進(jìn)步，髓母細(xì)胞瘤病人的手術(shù)死亡率已明顯下降。手術(shù)切除是治療本病的主要方法，行后正中開顱，應(yīng)盡可能全切除或近全切除腫瘤，使梗阻的第四腦室恢復(fù)通暢，術(shù)后輔以必要的放射治療。在切除腫瘤時(shí)盡可能沿腫瘤表面蛛網(wǎng)膜界面分離腫瘤，操作輕柔。在分離腫瘤下極時(shí)往往可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)小腦后下動(dòng)脈位于腫瘤后外側(cè)。因其常有供應(yīng)腦干的分支，術(shù)中應(yīng)嚴(yán)格將其保護(hù)，避免損傷。在處理腫瘤的供血?jiǎng)用}前應(yīng)先排除所處理的血管并非小腦后下動(dòng)脈或小腦上動(dòng)脈進(jìn)入腦干的返動(dòng)脈，以免誤傷后引起腦干缺血和功能衰竭。在處理腫瘤上極時(shí)，關(guān)鍵要打通中腦導(dǎo)水管出口，但一般此步操作宜放在其他部位腫瘤已切除干凈之后進(jìn)行，以免術(shù)野血液逆流堵塞導(dǎo)水管和第三腦室。若腫瘤與腦干粘連嚴(yán)重，應(yīng)避免勉強(qiáng)分離，以免損傷腦干，造成不良后果。若腫瘤為大部切除，導(dǎo)水管未能打通，應(yīng)術(shù)中留置腦室外引流，待日后做腦室腹腔分流術(shù)或術(shù)中做分流術(shù)，以解除幕上腦積水。有研究報(bào)道腦脊液分流術(shù)易使髓母細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)脊髓或全身轉(zhuǎn)移，從而降低生存率，但此尚有爭(zhēng)論。由于髓母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)迅速，細(xì)胞分裂指數(shù)較高，并且位置接近腦室和蛛網(wǎng)膜下腔，存在許多有利于放療的條件，初發(fā)的髓母細(xì)胞瘤對(duì)放療敏感，但為防止腫瘤的脫落種植轉(zhuǎn)移，通常要做全腦脊髓的放射治療。放療設(shè)備由早年的深部X線變?yōu)?0鈷(60Co)和直線加速器，放療劑量增大，大大改善了放療的效果。針對(duì)髓母細(xì)胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，放療應(yīng)包括全中樞神經(jīng)系統(tǒng)(全腦、后顱窩和脊髓)。放療劑量根據(jù)患者年齡而定，劑量要足，4歲以上全腦放射劑量在35～40Gy，后顱劑量50～55Gy。2～4歲適當(dāng)減量，2歲以內(nèi)暫不放療。放療一般應(yīng)于術(shù)后4周內(nèi)進(jìn)行。有研究提出全腦全脊髓低劑量照射與高劑量照射的生存率無差異，髓母細(xì)胞瘤放療的關(guān)鍵是后顱窩高劑量照射。因此，目前推薦全腦劑量30～35Gy，后顱窩50Gy，脊髓30Gy。放療時(shí)也要注意遠(yuǎn)期并發(fā)癥(如兒童因內(nèi)分泌功能低下所致發(fā)育遲滯等)的發(fā)生。對(duì)于小兒髓母細(xì)胞瘤患者術(shù)后治療方案的選擇上，現(xiàn)常規(guī)的做法是根據(jù)患兒的年齡，手術(shù)切除的程度及有無轉(zhuǎn)移等因素將患兒分成高危(highrisk)和低危(standardrisk)二組，針對(duì)不同的分組采取相應(yīng)的術(shù)后治療措施。對(duì)于低危組(年齡＞3歲，腫瘤全切除，無轉(zhuǎn)移者)，術(shù)后治療的主要目的是預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)和蛛網(wǎng)膜下腔播散。傳統(tǒng)放療采用全腦36Gy、脊髓軸28Gy及后顱凹加強(qiáng)量可達(dá)54Gy，為防止放療對(duì)幼兒產(chǎn)生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓軸放療劑量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期許多資料表明，減量放療將使對(duì)髓母細(xì)胞瘤的遠(yuǎn)期療效下降，增加復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移。相比之下，采用全量全腦脊髓軸放療(CSI)聯(lián)合多元化療(順鉑、長(zhǎng)春新堿、洛莫司汀)的方式卻顯著減少了術(shù)后腫瘤的復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高了生存率。對(duì)于高?；純?年齡≤3歲，殘余腫瘤＞1.5cm2或有轉(zhuǎn)移灶者)術(shù)后對(duì)殘余腫瘤及轉(zhuǎn)移灶的局部放療和預(yù)防性CSI是必不可少的。但多數(shù)患兒年齡＜3歲，神經(jīng)及內(nèi)分泌系統(tǒng)易受放療損傷，因此如何利用術(shù)后早期化療來延遲放療開始時(shí)間而不影響疾病的控制效果成為現(xiàn)在的研究重點(diǎn)。有人認(rèn)為此方法與術(shù)后立即放療起到同樣效果，但也有人認(rèn)為在化療的過程中已有74%的患兒出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，隨后的CSI也不能對(duì)病情惡化進(jìn)行完全補(bǔ)救，而且化療導(dǎo)致血象抑制，也將使隨后的放療難以進(jìn)行。髓母細(xì)胞瘤對(duì)化療有效，但療效不長(zhǎng)久，尤其采用單一藥物的化療一般療效不明顯，故目前多采用聯(lián)合用藥。近來，劉英華(2003)報(bào)道單純多元聯(lián)合化療(VM26＋平陽霉素PYM＋甲氨蝶呤MTX-鞘內(nèi))治療術(shù)后復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤19例，1個(gè)療程(1.5個(gè)月)后復(fù)查，17例(17/19)腫瘤完全消失，2例患者腫瘤有縮小，腫瘤體積縮?。?0%，認(rèn)為化療對(duì)復(fù)發(fā)髓母細(xì)胞瘤十分有效。Gentet認(rèn)為放療前行Beyer提出的“同日內(nèi)8種藥物”化療方案(甲潑尼松龍、長(zhǎng)春新堿、洛莫司汀、丙卡巴肼、羥基脲、順鉑、胞嘧啶、阿拉伯糖苷、環(huán)磷酰胺)對(duì)不能進(jìn)行放療或放療劑量受限制的幼兒髓母細(xì)胞瘤患者有一定療效。也有作者認(rèn)為于術(shù)后行完整的三期化療對(duì)預(yù)后有重要意義，即術(shù)后1周內(nèi)用VM26、甲氨蝶呤和丙卡巴肼，3～4周后用長(zhǎng)春新堿，