面積約40平方厘米,皮厚1,5厘米

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      1.針對(duì)血管及改善微循環(huán)的藥物包括改變血小板功能的阿司匹林、潘生丁等，Ketanzerin是一種組胺拮抗劑，能減少雷諾現(xiàn)象發(fā)作的頻率并減輕其嚴(yán)重程度，能改善指端潰瘍的預(yù)后，但該藥對(duì)皮膚增厚或內(nèi)臟器官損傷的改善無(wú)效。鈣通道阻滯劑尼群地平是有效的血管擴(kuò)張劑。血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環(huán)的藥物還有丹參及低分子右旋糖酐注射液對(duì)皮膚硬化、關(guān)節(jié)僵硬及疼痛有一定的作用。2.糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑潑尼松用藥一個(gè)月后減量，以維持。甲氨蝶呤和環(huán)孢素A(CsA)在少數(shù)人試用中有一定療效，青霉胺是一種免疫調(diào)節(jié)劑，對(duì)抑制皮膚硬化及內(nèi)臟損害有一定作用。對(duì)于肺間質(zhì)病變患者，用糖皮質(zhì)激素和CTX可以改變病情，雷公藤多苷和大環(huán)內(nèi)醋類(lèi)藥，如羅紅霉素可以減輕癥狀。靜脈應(yīng)用前列腺素能增加原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的存活率。