多系統(tǒng)萎縮應怎樣治療

      指導意見：
      治療無特效療法，一般用支持及對癥治療。1.直立性低血壓的治療(1)物理療法：在各種措施中，應當首先使用物理療法，因為這些療法簡單實用而常能控制癥狀，如在臥位時應使頭和軀干比下肢高15°～20°，常穿緊身褲和彈力襪，每天傾斜臺面運動(dailytilt-exercise)等。(2)藥物治療：目前尚無特效藥物。應給患者補充氯化鈉(2～4g/d)，增加血漿容量，根據需要增加鹽和水分的保持。周圍α1腎上腺素能受體激動劑米多君（鹽酸米多君）是一種有效的藥物，可增加直立性低血壓患者的外周血管阻力，提高患者的收縮期血壓，改善因循環(huán)血容量不足出現的頭暈和直立性低血壓；可給予2.5mg，2次/d口服；具有很好的生理耐受性。主要不良反應為心率減慢，豎毛反應、尿潴留和臥位時血壓升高。氟氫可的松（9α-氟氫可的松），開始幾天每天0.1mg，逐漸加至0.3mg～1.0mg，根據血壓變化及血漿容量改變來調整劑量。應仔細監(jiān)護患者，避免水分滯留及血壓過高。左旋-蘇-3，4-雙氫苯基絲氨酸(DOPS)也可能對直立性低血壓有效。Diamond等給予富含酪胺的食物(如干酵母9～18g/d和啤酒500ml/d)及口服單胺氧化酶抑制劑(如異煙肼，0.6g/d，口服或靜滴；或呋喃唑酮0.3g/d)，促使交感神經末梢去甲腎上腺素的釋放和抑制交感神經末梢的重吸收來治療本病。近年采用扎莫特羅(Xamoterol)治療，67%減少直立性低血壓發(fā)作，尤其能提高舒張壓，值得一試。吲哚美辛（消炎痛）和β-腎上腺素能阻斷劑如普萘洛爾（心得安）等藥也可以試用。(3)安裝心臟起搏器如果將心率調節(jié)在大于100次/min的情況下，可使血壓適當上升。(4)最近的研究認為攝取水分可得到有效的血管收縮，升高血壓的效果，而這一點不能用目前所理解的生理學及病理生理學機制解釋。在某些患者，攝取水可使血壓升高50%，且比應用現有的血管收縮藥物更有效。利用水的收縮血管效果與富含糖類的食物的抑制作用謹慎的相結合，許多MSA患者現在可以不用藥物干擾而控制血壓(Robertson，2001)。2.帕金森綜合征的治療可給予多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動劑，但大多數患者反應不佳，或療效只能維持短時間。3.對癥治療控制感染；對發(fā)生夜間呼吸暫停等癥狀者，設法改善通氣，嚴重患者可行氣管切開手術。4.其他維生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、毒扁豆堿等可能可緩解癥狀。