多系統(tǒng)萎縮應(yīng)怎樣治療

      指導(dǎo)意見：
      治療無特效療法，一般用支持及對癥治療。1.直立性低血壓的治療(1)物理療法：在各種措施中，應(yīng)當(dāng)首先使用物理療法，因?yàn)檫@些療法簡單實(shí)用而常能控制癥狀，如在臥位時(shí)應(yīng)使頭和軀干比下肢高15°～20°，常穿緊身褲和彈力襪，每天傾斜臺面運(yùn)動(dailytilt-exercise)等。(2)藥物治療：目前尚無特效藥物。應(yīng)給患者補(bǔ)充氯化鈉(2～4g/d)，增加血漿容量，根據(jù)需要增加鹽和水分的保持。周圍α1腎上腺素能受體激動劑米多君（鹽酸米多君）是一種有效的藥物，可增加直立性低血壓患者的外周血管阻力，提高患者的收縮期血壓，改善因循環(huán)血容量不足出現(xiàn)的頭暈和直立性低血壓；可給予2.5mg，2次/d口服；具有很好的生理耐受性。主要不良反應(yīng)為心率減慢，豎毛反應(yīng)、尿潴留和臥位時(shí)血壓升高。氟氫可的松（9α-氟氫可的松），開始幾天每天0.1mg，逐漸加至0.3mg～1.0mg，根據(jù)血壓變化及血漿容量改變來調(diào)整劑量。應(yīng)仔細(xì)監(jiān)護(hù)患者，避免水分滯留及血壓過高。左旋-蘇-3，4-雙氫苯基絲氨酸(DOPS)也可能對直立性低血壓有效。Diamond等給予富含酪胺的食物(如干酵母9～18g/d和啤酒500ml/d)及口服單胺氧化酶抑制劑(如異煙肼，0.6g/d，口服或靜滴；或呋喃唑酮0.3g/d)，促使交感神經(jīng)末梢去甲腎上腺素的釋放和抑制交感神經(jīng)末梢的重吸收來治療本病。近年采用扎莫特羅(Xamoterol)治療，67%減少直立性低血壓發(fā)作，尤其能提高舒張壓，值得一試。吲哚美辛（消炎痛）和β-腎上腺素能阻斷劑如普萘洛爾（心得安）等藥也可以試用。(3)安裝心臟起搏器如果將心率調(diào)節(jié)在大于100次/min的情況下，可使血壓適當(dāng)上升。(4)最近的研究認(rèn)為攝取水分可得到有效的血管收縮，升高血壓的效果，而這一點(diǎn)不能用目前所理解的生理學(xué)及病理生理學(xué)機(jī)制解釋。在某些患者，攝取水可使血壓升高50%，且比應(yīng)用現(xiàn)有的血管收縮藥物更有效。利用水的收縮血管效果與富含糖類的食物的抑制作用謹(jǐn)慎的相結(jié)合，許多MSA患者現(xiàn)在可以不用藥物干擾而控制血壓(Robertson，2001)。2.帕金森綜合征的治療可給予多巴胺替代治療、單胺氧化酶-B抑制劑或多巴胺受體激動劑，但大多數(shù)患者反應(yīng)不佳，或療效只能維持短時(shí)間。3.對癥治療控制感染；對發(fā)生夜間呼吸暫停等癥狀者，設(shè)法改善通氣，嚴(yán)重患者可行氣管切開手術(shù)。4.其他維生素E、三磷腺苷(ATP)、胞磷膽堿(胞二磷膽堿)、毒扁豆堿等可能可緩解癥狀。