系膜增生型腎小球腎炎

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      治療方法應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合病理特點(diǎn)選擇使用，并須通過(guò)長(zhǎng)期隨訪，調(diào)整治療方案。一般治療同其他腎臟疾病。1.單純血尿病理改變僅有輕度系膜增生，中度以下蛋白尿伴或不伴血尿，24h尿蛋白定量小于1.5g，病理改變?yōu)檩p度或中度系膜增生的患者，輕者無(wú)須特殊治療。對(duì)于尿蛋白定量1～2g/24h的患者，給予常規(guī)量糖皮質(zhì)激素治療，有助于縮短緩解時(shí)間，減輕腎臟的病理改變。尿蛋白2.大量蛋白尿或腎病綜合征此類(lèi)患者無(wú)論病理改變輕重，均應(yīng)給予足量的糖皮質(zhì)激素治療。即便病理學(xué)改變?yōu)橄的ぴ錾p微、無(wú)彌漫性Ig和(或)補(bǔ)體沉積，也不伴局灶節(jié)段性腎小球硬化者，也要給予潑尼松(強(qiáng)的松)治療。兒童劑量60mg/(m2?d)，成人劑量40～60mg/d，常規(guī)治療后在4～6個(gè)月內(nèi)逐漸減量維持;或甲潑尼龍(甲基強(qiáng)的松龍)10g/d，共3天，后改口服潑尼松(強(qiáng)的松)40mg/d，4～8周后減量維持。免疫熒光IgM及C3陽(yáng)性者，多數(shù)病例對(duì)激素反應(yīng)敏感，且預(yù)后良好。對(duì)于激素依賴(lài)型及激素不敏感型患者，在用激素的同時(shí)，加用免疫抑制藥如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥或硫唑嘌呤等;臨床常用環(huán)磷酰胺，每次1g，每月1次，連續(xù)12～16個(gè)月，有助于鞏固療效，提高緩解率和延長(zhǎng)緩解期。據(jù)報(bào)道聯(lián)合治療可使60%的病例復(fù)發(fā)減少。另外，根據(jù)病情也可加用抗凝劑或血小板抑制劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)和肝素，ACEI可通過(guò)降低血管緊張素Ⅱ的作用、降低腎小球內(nèi)壓及基底膜通透性、抑制系膜細(xì)胞增殖，從而降低蛋白尿，保護(hù)腎功能。肝素在體外能明顯抑制系膜細(xì)胞增殖，在抗Thy-1的系膜增生性腎炎模型中，證實(shí)能有效抑制系膜細(xì)胞的增殖，降低系膜細(xì)胞、纖維母細(xì)胞生長(zhǎng)因子及PDGF受體的表達(dá)，從而抑制系膜基質(zhì)的合成。肝素還具有保護(hù)或修復(fù)腎小球基底膜電荷屏障的作用，因此，肝素可能成為治療系膜增生性腎小球腎炎很有前途的藥物。3.合并高血壓及腎功能不全此型為系膜增生性腎炎中預(yù)后最差者。病理改變顯示中度至嚴(yán)重彌漫性系膜增生伴局灶節(jié)段性腎小球硬化，通常對(duì)激素反應(yīng)欠佳。如伴有球囊粘連、腎小球荒廢、腎小管萎縮、間質(zhì)纖維化者，對(duì)激素療效更差。此類(lèi)病人臨床上常表現(xiàn)為明顯血尿、持續(xù)性蛋白尿、高血壓及腎功能不全，并逐漸進(jìn)展為終末期腎衰。對(duì)有顯著系膜增生者，通常使用足量激素治療8周，療效不佳即延長(zhǎng)激素療程1年以上，可能獲得較滿意效果?；蛘咴诔Ｒ?guī)給予激素治療的同時(shí)，加免疫抑制藥及抗凝劑和抗血小板藥物治療，但作用仍不肯定。對(duì)于已進(jìn)入慢性腎衰患者，應(yīng)及時(shí)施行血液凈化及腎移植治療。