原位的肝移植手術適合于局部部分肝功能存在,但是呢,會出現(xiàn)部分的肝功能完全喪失的患者,或者出現(xiàn)了不完全性的肝硬化肝功能衰竭的情況下可以通過原位的肝移植來進行有效治療。
經(jīng)典原位肝移植術適用于:1.終末期肝病
從理論上講,兒童所患的一切肝病在采用常規(guī)的內(nèi)外科所有的療法不能治愈而預期在較短時間內(nèi)無法避免死亡者,即一些終末期肝病均可考慮肝移植。具體講,凡血清膽紅素>256.5μmol/L;凝血酶原時原時間延長5s以上且不能用維生素K糾正;血清白蛋白低于25g/L或肝性腦病經(jīng)藥物治療不能維持正常者,均為肝移植適應證。在兒童中主要為膽道閉鎖及先天性代謝障礙疾病,如α1抗胰蛋白酶缺缺乏缺乏癥、糖原沉積病、肝豆狀核變性綜合征等,這一類疾病約占小兒肝移植的18%;其次為原發(fā)性或繼發(fā)性膽汁性肝硬化、布卡綜合征、硬化性膽管炎、肝囊性纖維化伴肝癌等。2.肝臟惡性腫瘤
小兒以肝母細胞瘤多見,通常以腫瘤不能通過常規(guī)的肝葉切除治療而又無肝外的遠處轉(zhuǎn)移為適宜。這類病兒一般肝功能受損不嚴重,手術成功率和術后近期存活率較高,但移植后易復發(fā)。3.暴發(fā)性肝功能衰竭
此病預后極差。肝移植有可能挽救部分病兒的生命。因急診肝移植要獲得理想供肝十分困難,目前可采用親體肝移植。不論何種原因引起的肝病終末期改變,均應在極度肝功能衰竭以前進行肝移植,以減少手術病死率及術后并發(fā)癥的發(fā)生。
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