你好,室間隔缺損在心室水平產(chǎn)生左至右的分流,分流量多少取決于缺損大小。缺損大者,肺循環(huán)血流量明顯增多,流入左心房、室后,在心室水平通過缺損口又流入右心室,進入肺循環(huán),因而左、右心室負荷增加,左、右心室增大,肺循環(huán)血流量增多導致肺動脈壓增加,右心室收縮期負荷也增加,最終進入阻塞性肺動脈高壓期,可出現(xiàn)雙向或右至左分流。缺損口徑較小、分流量較少者,一般無明顯癥狀。缺損較大、分流量較多者,可有發(fā)育障礙,活動后心悸、氣急,反復出現(xiàn)肺部感染,嚴重時可出現(xiàn)呼吸窘迫和左心衰竭等癥狀。當產(chǎn)生輕度至中度肺動脈高壓、左至右分流量相應(yīng)減少時,肺部感染等情況見減輕,但心悸、氣急和活動受限等癥狀仍存在,或更形明顯。重度肺動脈高壓、產(chǎn)生雙向或反向(右至左)分流時,出現(xiàn)紫紺,即所謂艾森曼格綜合征,體力活動和肺部感染時紫紺加重。最終發(fā)生右心衰竭。心尖搏動增強并向左下移位,心界向左下擴大,典型體征為胸骨左緣Ⅲ-Ⅳ肋間有4-5級粗糙收縮期雜音,向心前區(qū)傳導,伴收縮期細震顫。若分流量大時,心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓,肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音,原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。在肺循環(huán)阻力和體循環(huán)阻力正常的情況下,左心室收縮期壓力明顯高于右心室,二者約呈四與一之比。室間隔缺損時,每當心室收縮期,血液通過缺損產(chǎn)生左至右分流。嬰兒出生后頭幾周內(nèi),由于肺小動脈仍保持某種程度的胚胎期狀態(tài),肺血管阻力仍較高,因此左向右分流量較少,此后分流量逐漸增多。由于肺血流量增多,肺靜脈和左心房的壓力亦隨之升高,致使肺間質(zhì)內(nèi)的液體增多,肺組織的順應(yīng)性降低,肺功能受損,且易招致呼吸系感染。因此,分流量增多時,特別在嬰幼兒時期,會出現(xiàn)呼吸窘迫。呼吸困難增加能量消耗,加以體循環(huán)血流量相應(yīng)減少,因而影響全身發(fā)育。
室間隔缺損的患兒主要的臨床癥狀會出現(xiàn)勞累性的呼吸困難,還會出現(xiàn)多汗,呼吸急促,乏力,易疲勞,反復呼吸道感染,心力衰竭,心律失常,感染性心內(nèi)膜炎等癥狀。在日常的生活中一定要注意飲食起居的規(guī)律,保證充足的睡眠,避免熬夜和勞累,還要注意飲食的均衡。
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