煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征,并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。煙霧狀血管是擴張的穿通動脈,起著側(cè)支循環(huán)的代償作用。患者的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,包括認知功能障礙、癲癇、不隨意運動或頭痛,其中最常見的是腦缺血,可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作(transientischemicattack,TIA)、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙(reversibleischemicneurologicdeficit,RIND)或腦梗死,其中TIA常由情緒緊張、哭泣、劇烈運動或進食熱辣食物等誘發(fā)。自發(fā)性顱內(nèi)出血多見于成年患者,主要原因是煙霧狀血管或合并的微動脈瘤破裂出血,以腦室內(nèi)出血或腦實質(zhì)出血破入腦室最為常見,也可見基底節(jié)區(qū)或腦葉血腫,單純蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見。神經(jīng)功能障礙與腦缺血或顱內(nèi)出血部位等相關(guān)。煙霧病在東亞國家高發(fā),且有一定的家族聚集性,遺傳因素可能參與發(fā)病,在女性多發(fā),有兒童和青壯年2個高峰發(fā)病年齡,腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的兩種主要危害,總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主,而顱內(nèi)出血多見于成年患者。近年來,煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢,但在診斷和治療上仍存在一些爭議。
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