肺組織細(xì)胞增生癥要緊嗎?

      肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥可發(fā)生于任何年齡。多器官和多系統(tǒng)的朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現(xiàn)。相反，僅累及肺臟的肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥多發(fā)生于20～40歲年齡組，無(wú)明顯性別差異。肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥臨床表現(xiàn)差異很大，約25%的病人無(wú)臨床癥狀，僅在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，有些病人則在發(fā)生氣胸或呼吸道癥狀后，在做X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。病人最常見(jiàn)的癥狀是干咳（56%～70%）和呼吸困難（40%），其他臨床癥狀包括胸痛（10%～20%）、乏力（30%）、體重下降（20%～30%）、發(fā)熱（15%）。約半數(shù)的病人發(fā)病前有鼻炎的病史。咯血較為少見(jiàn)不到5%。約25%的病人可發(fā)生反復(fù)發(fā)作的氣胸。
      有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病變，病人通?？捎芯衷钚怨峭椿虿±硇怨钦邸Ｉ贁?shù)病人（約15%）可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累并且提示預(yù)后不良。體格檢查：一般無(wú)明顯異常發(fā)現(xiàn)?！氨岩簟焙汀拌茽钪浮币话悴怀Ｒ?jiàn)。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可以見(jiàn)到，但往往被忽視。疾病晚期可以出現(xiàn)肺源性心臟病。