指導(dǎo)意見:
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥,是一種免疫表型,或者是功能尚不成熟的郎格漢斯細胞克隆性增生形成的一種少見的疾病,也是兒童組織細胞增生癥中最常見的一種,也可以發(fā)病于成年人。一般分為兩大類:第一是單系統(tǒng)的疾病,例如單個的骨骼受到損害,孤立性的皮膚病變或者是多部位的骨損害,多部位的淋巴結(jié)受累。第二是多系統(tǒng)的疾病,指多器官受到累及。它的治療主要是根據(jù)累及的部位不同以及累及的程度不同,它的治療也是不同的??傮w包括手術(shù)治療、放射治療和全身化療,如果是單發(fā)的嗜酸性細胞肉芽腫,年齡大于五歲以上的兒童,被累及的是單發(fā)的顱骨病灶,僅手術(shù)刮除就可以治愈了。如果是眼眶骨、下頜骨、乳突或者是脊椎骨,單純的手術(shù)治療容易復(fù)發(fā),或者是承重骨有發(fā)生骨折危險的,應(yīng)該采用局部放射治療。另外可以給予全身化療。目前治療朗格漢斯細胞組織細胞增生癥最有效的單藥之一,藥物是足葉乙甙,對于難以控制的皮膚病變或者是多系統(tǒng)病變,效果是比較顯著的。另外,還可以應(yīng)用長春新堿聯(lián)合強的松治療。其他可以應(yīng)用免疫抑制劑,如環(huán)孢素或者是造血干細胞移植治療等。
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