原發(fā)性硬化性膽管炎原因還不特別的清楚,理論上致病因素包括毒素感染因素或免疫的紊亂,雖然肝內(nèi)的銅含量增加,青霉胺的治療并無明顯降低,說明肝內(nèi)原發(fā)性的膽汁性肝硬化是一種繼發(fā)現(xiàn)象。
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