血友病是遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。治療血友病的一個根本措施是替代治療。比如說臨床上現(xiàn)在對于血友病甲,有這種VIII因子的制劑,一旦病人出現(xiàn)出血的表現(xiàn),可以給他輸注凝血因子VIII因子,而對于血友病乙和血友病丙目前沒有專門的IX因子和XI因子的制劑,但血漿和冷沉淀里含有豐富的VIII因子和11因子,輸注新鮮冰凍血漿和冷沉淀,可以改善血友病乙和血友病丙的這種凝血因子的缺乏。
臨床常見癥狀是關(guān)節(jié)肌肉的出血,也是深部的出血,關(guān)節(jié)出血時在關(guān)節(jié)囊內(nèi),而關(guān)節(jié)沒有開口,使它長期處在關(guān)節(jié)腔內(nèi),兒童腫痛會非常明顯,長期慢性反復(fù)出血,會導(dǎo)致其關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血,終會導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎。治療方法主要就是替代治療,血友病是先天性缺乏凝血因子導(dǎo)致的疾病。對應(yīng)的治療就是缺啥補啥
溫馨提示:
典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止,從而在外傷、手術(shù)時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。
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