卟啉病起因是什么？

      指導意見：
      每個吡咯環(huán)上的氫原子為不同化學基團所取代時便成為各種不同的卟啉，其中與人類血紅素合成有關的包括尿卟啉、糞卟啉和原卟啉。原卟啉與鐵結合便形成血紅素。合成血紅素所需的酶主要存在于幼稚紅細胞和肝細胞，其他組織中含量很少。正常時甘氨酸與琥珀酰輔酶A在氨基酮戊酸成酶作用下合成δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-ALA)，經(jīng)一系列改變最后形成卟膽原。血紅素合成酶缺乏，體內(nèi)原卟啉堆積從而引起卟啉病。

      卟啉病，又稱紫質(zhì)病或血紫質(zhì)病，因血紅素生物合成過程中，某種特殊酶類缺陷導致卟啉或它的前體物質(zhì)在患者體內(nèi)不能夠轉(zhuǎn)化成血紅蛋白而大量堆積，從而損傷患者細胞或組織的一種疾病，絕大部分為先天遺傳，少部分后天獲得性，臨床表現(xiàn)主要為包括：一皮膚光敏型，二神經(jīng)癥狀型，三混合型。