它是由于遺傳性紅細胞六磷酸葡萄糖脫氫酶(g6pd酶)缺乏者進食蠶豆后,隨后發(fā)生的急性溶血性疾病,又名胡豆黃,蠶豆黃。常見于小兒,特別是5歲以下男童多見,約占90%,常發(fā)生在蠶豆成熟的季節(jié),進食蠶豆或蠶豆制品(如粉絲、醬油)均可致病。患者通常于進食蠶豆后24~48小時內(nèi)發(fā)病,表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血,有全身不適,發(fā)熱、惡心、嘔吐、迅速貧血、黃疸、血紅蛋白尿,溶血嚴重者出現(xiàn)休克、少尿、無尿、酸中毒和急性腎功能衰竭癥狀。其發(fā)病與否,病情輕重與吃蠶豆的數(shù)量無關,有時吃1~2粒也難幸免,有時吸入或接觸蠶豆花粉即可發(fā)病,甚至有時乳母吃蠶豆也可通過乳汁而致病。本病的貧血程度和癥狀大多很嚴重。一般病例癥狀持續(xù)2~6天。如果不及時糾正貧血、缺氧和電解質平衡失調(diào),可以致死;但如果及時得到救治,能擺脫危險而康復。在低發(fā)地區(qū),本病易被忽視而漏診
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