指導(dǎo)意見:
范可尼綜合征是一種常染色體隱性遺傳性疾病,其特點(diǎn)除全血細(xì)胞減少外,尚伴有多發(fā)性先天畸形。一般支持療法同再生障礙性貧血。貧血重時(shí)應(yīng)予輸血。激素療法給予一種雄激素及一種皮質(zhì)激素多數(shù)病例有效。常用羥甲烯龍加較小量潑尼松,一般于用藥后2~4個(gè)月即有明顯生血反應(yīng),用至血紅蛋白達(dá)正常水平后逐漸減量,以維持量維持血紅蛋白在正常低限水平。治療期間應(yīng)注意肝功損害等毒副作用問題。有條件者可做骨髓移植。
溫馨提示:
注意對(duì)引起貧血的病因的防治。
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