主要癥狀有橫紋肌營養(yǎng)不良,肌肉體積較正常的明顯縮小,肌纖維明顯變細甚至消失,通??梢圆耙粋?cè)或雙側(cè),或從一側(cè)開始以后再波及對側(cè),因大小魚際肌萎縮而手掌平坦,骨間肌等萎縮而呈爪狀手。也可從下肢開始萎縮,但少見,遠端萎縮明顯,肌肉張力和肌腱反射減弱,無感覺損傷,括約肌功能不受影響,累及延髓長圓形。出現(xiàn)在癱瘓的生存期,常死于肺部感染。
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