矮小癥應(yīng)根據(jù)不同病因采取相應(yīng)的診療。1.病因治療。2.營養(yǎng)、運(yùn)動和心理治療。3.替代治療,根據(jù)所缺乏的激素給予相應(yīng)的替代治療。(1)生長激素生長激素適用于生長激素缺乏、宮內(nèi)生長遲緩、特發(fā)性矮小、先天性軟骨發(fā)育不良,家族性矮小積極要求治療者?;蛑亟M人生長激素(rhGH)替代治療已被廣泛應(yīng)用,目前大都采用0.1U/(kg·日)臨睡前皮下注射一次,每周6—7次的方案。治療應(yīng)持續(xù)至骨骺愈合為止。治療時年齡越小,效果越好,以第一年效果最好,年增長可達(dá)到10cm以上,以后生長速度逐漸下降。在用rhGH治療過程中可出現(xiàn)甲狀腺素缺乏,故須監(jiān)測甲狀腺功能,若有缺乏適當(dāng)加用甲狀腺素同時治療。應(yīng)用rhGH治療副作用較少,主要有:①注射局部紅腫,與rhGH制劑純度不夠以及個體反應(yīng)有關(guān),停藥后可消失;②少數(shù)注射后數(shù)月會產(chǎn)生抗體,但對促生長療效無顯著影響;③較少見的副作用有暫時性視乳頭水腫、顱內(nèi)高壓等;④此外研究發(fā)現(xiàn)有增加股骨頭骺部滑出和壞死的發(fā)生率,但危險性相當(dāng)?shù)汀盒阅[瘤或有潛在腫瘤惡變者、嚴(yán)重糖尿病患者禁用rhGH。(2)促生長激素釋放激素(GHRH)目前已知很多GH缺乏屬下丘腦性,故應(yīng)用GHRH可奏效,對GHND有較好療效,但對垂體性GH缺乏者無效。一般每天用量8~30ug/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵連續(xù)注射。(3)IGF-1治療生長激素不敏感或抵抗綜合征。(4)口服性激素蛋白同化類固醇激素有①氟羥甲睪酮每天2.5mg/m2,②氧甲氫龍每天0.1~0.25mg/kg,③吡唑甲氫龍每日0.05mg/kg,均為雄激素的衍生物,其合成代謝作用強(qiáng),雄激素的作用弱,有加速骨骼成熟和發(fā)生男性化的副作用,故應(yīng)嚴(yán)密觀察骨骼的發(fā)育。苯丙酸諾龍目前已較少應(yīng)用。同時伴有性腺軸功能障礙的GHD患兒骨齡達(dá)12歲時可開始用性激素治療,男性可注射長效庚酸睪酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月l00mg;女性可用炔雌醇1~2ug/日,或妊馬雌酮(premarin)自每日0.3mg起酌情逐漸增加,同時監(jiān)測骨齡。
溫馨提示:
正常均衡飲食,少吃零食。
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