噬血細胞綜合征(HLH)是一類由原發(fā)或繼發(fā)性免疫異常,導致的過度炎癥反應(yīng)綜合征。這種免疫調(diào)節(jié)異常主要由淋巴細胞、單核細胞和巨噬細胞系統(tǒng)異常激活、增殖,分泌大量炎性細胞因子而引起的一系列炎癥反應(yīng)。臨床以持續(xù)發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少以及骨髓、肝脾、淋巴結(jié)組織發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象為主要特征。總的來說,噬血細胞綜合征的本質(zhì)是機體免疫系統(tǒng)在各種潛在致病原刺激下過度活化,導致嚴重的過度炎癥反應(yīng)和病態(tài)免疫,從而產(chǎn)生一系列臨床癥狀的過程。
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