指導意見:
阿克森費爾德-里格爾綜合征為常染色體顯性遺傳病,男女患病機會相等,常有家族性病史。在胚胎4至6個月時,前房形成并分化成虹膜角膜角結(jié)構(gòu),此時如果角膜與虹膜間的中胚葉組織分化停滯,細胞和組織殘留就會導致眼前節(jié)的異常。眼前節(jié)組織在胚胎末期發(fā)育受阻,導致虹膜和虹膜角膜角原始內(nèi)皮細胞的不正常和房水排出系統(tǒng)的變異而致病。主要癥狀有:1角膜后胚胎環(huán)的存在是本病的典型特征;2虹膜異常主要有虹膜變薄、失去正常紋理、色素上皮層外翻、瞳孔變形、多瞳孔和瞳孔膜閉等。3出現(xiàn)虹膜角膜角異常;50%以上的患者有繼發(fā)性青光眼,以兒童期和青年期發(fā)病多見。
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