什么是遺傳性補(bǔ)體缺陷病

保密 | 0個(gè)月 2021-03-20 21:17:34 1人回復(fù) 來自未知

健康咨詢描述：什么是遺傳性補(bǔ)體缺陷病

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2021-03-21 00:11:43 我要投訴

指導(dǎo)意見：
在補(bǔ)體系統(tǒng)的組成成分中，幾乎每一種可有遺傳缺陷。大多數(shù)補(bǔ)體遺傳缺陷屬于常染色體隱性遺傳，少數(shù)為常染色體顯性遺傳，補(bǔ)體缺乏常伴發(fā)免疫性疾病以及反復(fù)的細(xì)菌感染?？偟膩碚f，補(bǔ)體系統(tǒng)的第一前端反應(yīng)成分如C1、C2和C4的缺陷常伴有免疫復(fù)合物性疾病，尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡。C3、H因子和I因子缺乏增加了患者對(duì)化膿性細(xì)菌感染的易感性。而備解素、C5、C6、C7和C8缺陷的患者發(fā)生嚴(yán)重的奈瑟菌感染。這種疾病首先要就診于風(fēng)濕免疫科。