獲得性循壞抗凝物質(zhì)增多綜合征是怎么回事

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      獲得性循環(huán)抗凝物質(zhì)增多綜合征，是指血液中循環(huán)抗凝物質(zhì)增多（包括肝素樣抗凝物質(zhì)過(guò)多、抗凝藥物過(guò)量、狼瘡抗凝物質(zhì)等）引起的以出血為主要癥狀的一組疾病。病因：一、部分血友病患者反復(fù)多次輸新鮮血漿、全血或抗血友病球蛋白濃縮制劑，產(chǎn)生了針對(duì)因子Ⅷ的抗體。二、伴隨免疫反應(yīng)或免疫反應(yīng)疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎等。三、醫(yī)源性抗凝物質(zhì)，主要是肝素及雙香豆素抗凝藥兩種。四、健康婦女在妊娠后期或產(chǎn)后1-4月內(nèi)產(chǎn)生因子Ⅷ的抑制物。臨床表現(xiàn)隨著原發(fā)病不同而不同。出血表現(xiàn)與抗凝物質(zhì)對(duì)凝血因子滅活程度有關(guān)?？挂蜃英贵w嚴(yán)重者，可使因子Ⅷ活性下降為0。嚴(yán)重者可出現(xiàn)典型血友病的出血癥狀，可因嚴(yán)重的出血死亡。因子Ⅴ及因子Ⅷ導(dǎo)致的臨床出血癥狀較輕，但有外傷或手術(shù)后者可能出血較重。系統(tǒng)性紅斑狼瘡抑制物臨床上不會(huì)導(dǎo)致顯著出血，但外科手術(shù)中可出現(xiàn)出血并發(fā)癥。