指導意見:
血友病a是因子Ⅷ促凝成分缺乏癥。它是一種性聯(lián)隱性遺傳疾病,女性傳遞,男性發(fā)病。出血是血友病a的主要的表現(xiàn),終身有輕微損傷或者手術后長時間出血的傾向。對于血友病a的治療,替代療法是最有效的治療方法。
對于輕型的血友病a的患者可以輸血漿。對于中型的血友病a的患者可以輸入冷沉淀物。冷沉淀物每袋含因子Ⅷ的活性平均為100單位,可以使體內(nèi)因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上,具有效力大而容量小的優(yōu)點。還可以輸入因子Ⅷ的濃縮劑,因子Ⅷ濃縮劑每瓶內(nèi)含200單位,每千克體重注入1個單位的因子Ⅷ,可以使體內(nèi)因子Ⅷ的活性升高2%。
溫馨提示:
典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止,從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。
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