指導意見:
這個疾病是一個先天性凝血因子缺乏,屬于典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性來傳遞男性來發(fā)病。所以女性血友病攜帶者的一個患者是不出現(xiàn)有出血癥狀的,控制因子八凝血成分的合成基因主要位于x染色體上,所以女性是一個傳遞者。
正常的男性與婚配的女性來結(jié)婚,其子女當中男性有一半兒會有患者的,女性有一半是傳遞者也是一個血友病的一個攜帶者,所以都是男性發(fā)病,女性發(fā)病比較少。
而對于患者是男性與傳遞者女性來婚配,所生的男孩兒有一半兒是血友病有一半的女孩也是血友病,還有一半兒就是一個血友病攜帶者,30%的還有一些就是沒有家族史,其發(fā)病原因就是基因突變所導致的。
溫馨提示:
典型血友病患者常自幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出現(xiàn)凝血功能障礙,出血不能自發(fā)停止,從而在外傷、手術時常出血不止,嚴重者在較劇烈活動后也可自發(fā)性出血。
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