肝豆核變性

      促進(jìn)銅鹽排泄1、右旋青霉胺該藥是治療肝豆?fàn)詈俗冃蔚氖走x藥物。它能有效地絡(luò)合體內(nèi)的銅，將后者由組織中動(dòng)員出來(lái)，經(jīng)血液循環(huán)運(yùn)送至腎，隨尿液排除體外?？诜咳?g，可使尿銅排泄1-3mg。常用劑量為每日1-1.5g，分4次在餐前及睡前服用，可以從每日0.5g開始逐步增加，體重低于40kg的兒童按0.02g/kg·d服用。其效果顯著，但臨床見效慢，所以必須耐心并堅(jiān)持服用。有的在服用6個(gè)月后才見到療效。2、二巰丙醇（BAL）一般成人用2．5mg／kg·d，分兩次肌內(nèi)注射；小兒每次30～50mg肌內(nèi)注射，每日3次，10～14天為1療程。停藥1～2周后可給予第2療程，必要時(shí)可重復(fù)數(shù)個(gè)療程或改1～2周肌注1次，每次100～200mg。缺點(diǎn)是注射部位疼痛，易引起硬結(jié)和臀部膿腫，常發(fā)生頭痛、嘔吐等不良反應(yīng)，以及對(duì)慢性患者療效較佳而對(duì)急性病者療效較差。3、二巰丙磺鈉（Unithiol）該藥排銅作用較二巰丙醇略強(qiáng)．，不良反映也較輕。常用量為5%二巰丙磺鈉2.5ml肌肉注射，每日2次，5日為1療程，可間歇重復(fù)使用。對(duì)輕癥病例療效較好，但重癥或晚期病例難獲得滿意療效?？捎蓄^暈惡心、食欲減退等不良反應(yīng)。4、二巰基丁二鈉（DMS）此藥增加的尿銅排泄量比二巰丙醇高2～3倍以上，不良反應(yīng)少，部分病人可引起輕度溶血性貧血或過(guò)敏性紫癜。一般用1．0g二巰基丁二鈉溶于10%葡萄糖溶液40ml中緩慢靜脈注射、每廠l～2次，5～7日為1療程，可間斷使用數(shù)個(gè)療程。5、三乙烯四胺雙鹽酸鹽此為銅結(jié)合劑，能增加尿銅排泄量，對(duì)于青霉胺過(guò)敏的病人，若脫敏無(wú)效，可用此藥。本品常用量為80mg，一日3次．用藥時(shí)問(wèn)14個(gè)月至2年，是一種安全有效的驅(qū)銅劑。6、中藥肝豆片1號(hào)用肝豆片1號(hào)（合肥中藥總廠依肝豆湯處方加工制成片劑，每片含大黃、黃連、姜黃各0．25g，金錢草、澤瀉各0.625g，參三七0．042g）。（二）阻止腸道對(duì)銅的吸收主要有鋅劑。1980年臨床已證實(shí)鋅劑是治療肝豆?fàn)詈俗冃园踩行У乃幬?，已被推薦為治療肝豆?fàn)詈俗冃缘钠鹗己褪走x藥。目前常用的鋅劑有硫酸鋅、醋酸鋅、甘草鋅和葡萄糖鋅等。日服鋅劑能促進(jìn)腸黏膜細(xì)胞內(nèi)金屬流基組氨酸三甲基內(nèi)鹽（Metallothionine）的合成。這種蛋白含35%的組氨酸，對(duì)銅的親和力大于鋅，當(dāng)其被鋅誘導(dǎo)生成后，不僅可阻止外源銅的吸收，WH能與從組織進(jìn)人腸黏膜的內(nèi)源銅結(jié)合，然后隨腸部膜脫落排出體外起到排銅作用。鋅劑的不良反應(yīng)主要有惡心、消化道出血，也可引起口唇、四肢的麻木等。（三）減少食物中銅的攝入應(yīng)避免食用含銅高的食物．禁用銅制食具。若飲用水含銅高，則盡量使用去離子水或蒸餾水。1、含銅量高．禁止攝取的食物肥豬肉、動(dòng)物內(nèi)臟（豬肝、牛肝）、小牛肉等肉類；蟹、蝦、烏賊、章魚等自貝類；黃豆、青豆、黑日、扁豆等豆類：花生、芝麻、核桃等堅(jiān)果類。此外，蘑菇、全蝎等含銅量亦高。2、含銅量較高，盡量少食的食物牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、蔥、茄子、蜂蜜、芋頭等。3、含銅量低，適宜日常吃的食物精白面、蘿卜、藕、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉（去皮去油）、馬鈴薯等。牛奶不僅含銅量低．而且長(zhǎng)期服用有輕度排銅之效。（四）肝臟移植對(duì)有明顯肝硬化或肝功能衰竭的患者，原位肝移植可延長(zhǎng)存活期。（五）對(duì)癥治療肌強(qiáng)直可服抗膽堿藥物，如苯海索；震顫及強(qiáng)直明顯者可用左旋多巴或復(fù)方多巴；精神癥狀明顯者可用抗精神病藥物：有骨骼脫鈣者，補(bǔ)充維生素D及鈣劑。（六）護(hù)肝及護(hù)腦治療給予葡醛內(nèi)酯、水飛薊賓、復(fù)合維生素B及維生素C等護(hù)肝藥及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥是必要的。腺苷蛋氨酸既可促進(jìn)肝細(xì)胞膜流動(dòng)性恢復(fù)．又能增強(qiáng)對(duì)金屬離子的整合功能，尤適用于有膽汁淤積、高膽紅素血癥的WD患者。十、預(yù)后肝豆?fàn)詈俗冃詾槁赃M(jìn)行性疾病。如果得不到規(guī)律的治療，通常于發(fā)病后數(shù)年死亡，死亡原因多為合并感染，肝功能衰竭，極少數(shù)病人死亡于食管靜脈曲張破裂導(dǎo)致上消化道大出血。倘若堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)律治療．不少患者獲得正常生活30年以上，尤其對(duì)亞臨床型或早期患者，長(zhǎng)期緩解率更高。不過(guò)腹型肝豆?fàn)詈俗冃該尵瘸晒β瘦^低，肝豆?fàn)詈俗冃砸殉霈F(xiàn)植物樣狀態(tài)或嚴(yán)重?cái)伩s畸形的晚期病例，預(yù)后不良。目前中藥治療也取得了一些進(jìn)展,你可以查找一下.